Que es angioedema?
El angioedema es una reacción cutánea similar a urticaria. Con mayor frecuencia se caracteriza por una inflamación abrupta y de corta duración de la piel y mucoso membranas Todas las partes del cuerpo pueden verse afectadas, pero la hinchazón ocurre con mayor frecuencia alrededor de los ojos y los labios. En casos severos, el revestimiento interno del tracto respiratorio superior y los intestinos también pueden verse afectados.
Angioedema
Imagen proporcionada por el Dr. Janjua
Angioedema de labio
¿Cuál es la diferencia entre angioedema y urticaria?
El angioedema y la urticaria son muy similares en muchos aspectos y pueden coexistir y superponerse. La urticaria ocurre con mayor frecuencia y es menos grave que el angioedema, ya que solo afecta las capas de la piel, mientras que el angioedema afecta los tejidos debajo de la piel (subcutáneo tejido). Las principales diferencias entre la urticaria y el angioedema se muestran en la siguiente tabla.
| Característica | Angioedema | Urticaria |
|---|---|---|
| Tejidos involucrados | Superficies subcutáneas y submucosas (debajo del dermis) | Epidermis (capa externa de la piel) y dermis (capa interna de la piel) |
| Órganos afectados | Piel y mucosa, particularmente los párpados y labios | Solo piel |
| Duración | Transitoria (generalmente dura entre 24 y 48 horas) | Transitoria (generalmente dura <24 horas) |
| Signos físicos | Inflamaciones rojas o del color de la piel que ocurren debajo de la superficie de la piel. | Manchas rojas y cura en la superficie de la piel |
| Síntomas | Puede o no causar picazón. A menudo acompañado de dolor y ternura. | Por lo general, asociado con una picazón. Dolor y ternura poco frecuentes. |
¿Qué causa el angioedema?
Las causas del angioedema dependen del tipo de angioedema que tenga el paciente. El angioedema se puede clasificar en al menos cuatro tipos, agudo angioedema alérgico, reacciones a medicamentos no alérgicos, idiopático angioedema hereditario angioedema (HAE) y deficiencia de inhibidor de C1 adquirida.
| Tipo de angioedema | Causas |
|---|---|
| Angioedema alérgico agudo (casi siempre ocurre con urticaria dentro de 1-2 horas de exposición a la alergeno) |
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| Reacción farmacológica no alérgica (el inicio puede ser de días a meses después de tomar el medicamento por primera vez) |
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| Angioedema idiopático (frecuentemente crónico y recaída y generalmente ocurre con la urticaria) |
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| Angioedema hereditario (muy raro autosómico enfermedad hereditaria dominante) |
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| Deficiencia de inhibidor de C1 adquirida |
|
Cualquiera sea la causa del angioedema, el mecanismo real detrás de la hinchazón es el mismo en todos los casos. Pequeña vasos sanguineos En los tejidos subcutáneos y / o submucosos, se filtra líquido acuoso a través de sus paredes y se hincha. Este mismo mecanismo ocurre en la urticaria, pero más cerca de la superficie de la piel.
¿Cuáles son las características clínicas del angioedema?
Los síntomas y signos de angioedema pueden variar ligeramente entre los diferentes tipos de angioedema, pero en general, se producen algunos o todos los siguientes.
- Hinchazón marcada, generalmente alrededor de los ojos y la boca.
- La garganta, la lengua, las manos, los pies y / o los genitales también pueden verse afectados
- La piel puede parecer normal, es decir, sin urticaria u otra erupción
- Las inflamaciones pueden o no causar picazón
- Las inflamaciones pueden ser dolorosas, sensibles o ardientes.
- En el angioedema grave, la inflamación de la garganta y / o la lengua puede dificultar la respiración.
- La hinchazón del revestimiento de las vías intestinales puede causar dolor gastrointestinal y calambres.
Algunas características específicas de los diferentes tipos de angioedema se enumeran a continuación.
| Tipo de angioedema | Características clínicas |
|---|---|
| Angioedema alérgico agudo |
|
| Reacción farmacológica no alérgica |
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| Angioedema idiopático / crónico |
|
| Angioedema hereditario |
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¿Cómo se hace el diagnóstico de angioedema?
Una historia clínica detallada es invaluable en el diagnóstico de angioedema.
- Lleve un diario de exposición a posibles irritantes
- Informe a su médico sobre todos los medicamentos que toma, incluidos en el mostrador (cuerpos de cadetes militares) medicamentos y remedios herbales (incluso si los toma de forma irregular)
- Cualquier historial familiar de erupción cutánea, alergias
Se pueden realizar pruebas de punción cutánea para tratar de identificar cualquier Alérgenos. Si se sospecha angioedema hereditario, análisis de sangre para verificar los niveles y la función de complemento Se pueden hacer proteínas en la sangre.
¿Cuál es el tratamiento para el angioedema?
El tratamiento del angioedema depende de la gravedad de la afección. En los casos en que el tracto respiratorio está involucrado, la primera prioridad es asegurar la vía aérea. Los pacientes pueden necesitar atención hospitalaria de emergencia y requerir intubación (colocación de un tubo en la garganta para mantener abiertas las vías respiratorias).
Angioedema asociado con urticaria.
Los pacientes con angioedema agudo leve generalmente se pueden tratar de la misma manera que la urticaria aguda. En muchos casos, la hinchazón es autolimitada y se resuelve espontáneamente después de unas pocas horas o días. En casos más severos donde hay hinchazón persistente, picazón o dolor, se pueden usar los siguientes medicamentos.
- Adrenalina subcutánea (epinefrina)
- Corticosteroides orales o intravenosos
- Antihistamínicos orales o inyectados
El angioedema crónico con urticaria crónica autoinmune o idiopática crónica a menudo es difícil de tratar y la respuesta a la medicación es variable. Se recomiendan los siguientes pasos de tratamiento. Cada paso se agrega al anterior si se obtiene una respuesta inadecuada.
| Paso 1: | antihistamínicos no sedantes, por ejemplo, cetirizina |
| Paso 2: | antihistamínicos sedantes, p. ej., difenhidramina |
| Paso 3: | a) corticosteroides orales, por ejemplo, prednisona b) inmunosupresores, por ejemplo, ciclosporina o metotrexato |
Omalizumab, un anti-IgE monoclonal anticuerpo, se ha informado que es eficaz en algunos casos refractarios de angioedema.
El objetivo del tratamiento para el angioedema crónico es reducir la picazón, la hinchazón, la sensibilidad y el dolor a un nivel tolerable para mantener la función (por ejemplo, en el trabajo, la escuela y durante el sueño).
Angioedema hereditario
Los episodios agudos de angioedema hereditario no responden a la adrenalina, el antihistamínico y los corticosteroides. La mayoría de los episodios agudos de angioedema hereditario tipo I y II no son potencialmente mortales.
- La base del tratamiento médico de emergencia es el concentrado intravenoso de inhibidor de C1 (un producto sanguíneo).
- Si esto no está disponible, fresco congelado plasma puede infundirse, pero esto ocasionalmente exacerba El angioedema.
- Icatibant, un fármaco peptidomimético sintético y bradiquinina B2 receptor antagonista, puede usarse en emergencias para el tratamiento sintomático de ataques agudos de angioedema hereditario en adultos con deficiencia de inhibidor de la C1-esterasa. Fue aprobado por la FDA en 2011. En Nueva Zelanda, está disponible para uso doméstico en la aplicación de la Autoridad Especial.
- Ecallantide es un inhibidor potente y selectivo de la calicreína plasmática humana que también está indicado para el tratamiento sintomático del angioedema hereditario, aprobado para su uso por la FDA en 2009. Es una proteasa que es responsable de liberar bradiquinina de su precursor cininógeno Se ha informado que la ecallantida causa anafilaxia en el 4% de los casos y, por lo tanto, tiene una advertencia de recuadro negro en los EE. UU.
La posibilidad de un ataque se puede reducir con los siguientes medicamentos:
- Concentrado de inhibidor C1 infundido una hora antes de un procedimiento quirúrgico
- Esteroides anabólicos (estanazolol, oxandrolona y danazol) para aumentar los niveles circulantes de inhibidor de C1 funcional normal. Estos tienen actividad hormonal “similar a la masculina”, por lo que pueden causar aumento de peso, irregularidades menstruales y virilismo.
El ácido tranexámico se ha utilizado en niños prepúberes y puede ser eficaz en el angioedema hereditario tipo III.
- Un anticuerpo monoclonal, lanadelumab, que inhibe la calicreína plasmática activa, ha sido aprobado en los EE. UU. Para la prevención de ataques de angioedema hereditario.
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