Histiocitosis

Que es un histiocitosis?

Una histiocitosis es una enfermedad en la cual hay demasiados histiocito células en la piel y otros órganos.

Las células histiocíticas normales son parte del sistema inmune, alertando infección-células de combate a la presencia de material extraño como bacterias (antígeno presentación). También realizan una función de eliminación de residuos, eliminando los productos de desecho en los tejidos (fagocitosis) Las células de histiocitos normales se forman originalmente dentro de la médula ósea y luego migran por todo el cuerpo a través del torrente sanguíneo.

La mayoría de las formas de histiocitosis son raras. Pueden ocurrir a cualquier edad, incluso durante la infancia y la infancia. Los síntomas varían de ninguno a severo. Algunas formas de histiocitosis se resuelven sin tratamiento, pero otras pueden tener un desenlace fatal.

Clasificación de histiocitosis

Cutáneo Las histiocitosis se clasifican según el tipo de histiocitos dentro de la piel.

• Clase I: histiocitosis de células de Langerhans

• Clase II: histiocitosis de células no Langerhans. Esta clase se divide en dos grupos:

  • Clase IIa: dérmico histiocitosis dendrítica
  • Clase IIb: histiocitosis dendrítica no dérmica de Langerhans
• Clase III: maligno histiocitosis

Es posible saber qué tipo de histiocitosis está presente por la apariencia de la piel. lesión o erupción, pero una piel biopsia Suele ser necesario. Cada uno de los diferentes tipos tiene un diferente microscópico apariencia y patrón de tinción.

La histiocitosis de células de Langerhans de clase I es un aumento reactivo en el número de células de Langerhans (histiocitos dentro de epidermis)

• Enfermedad de Letterer-Siwe
• Enfermedad de Hand-Schuller-Christian
• Eosinofílica granuloma
• Congénito reticulohistiocitosis autocurativa (enfermedad de Hashimoto-Pritzker)

La histiocitosis de células dendríticas dérmicas de clase IIa es un aumento reactivo en el número de histiocitos de células no Langerhans.

• Dermatofibroma
• Juvenil xantogranuloma
• Benigno del dolor de la cabeza histiocitosis
• Generalizado histiocitoma eruptivo
• Papular xantogranuloma
• Enfermedad de Erdheim-Chester
• Progresivo nodular histiocitosis
• Reticulohistiocitoma solitario.
• Xantoma diseminado
• Almacenamiento de grasa hamartoma de dendrocitos dérmicos

La histiocitosis de células dendríticas no dérmicas de células no Langerhans de clase IIb es un aumento reactivo en el número de histiocitos dendríticos no dérmicos y no Langerhans.

• Difuso xantomatosis plana
• Reticulohistiocitosis
• Xantogranuloma necrobiótico
• Enfermedad de Rosai-Dorfman
• Familiar linfohistiocitosis hemofagocítica
• Histiocitosis azul marino familiar
• Hereditario histiocitosis mucinosa progresiva
• Reticulohistiocitosis multicéntrica
• Malakoplakia
• Seno histiocitosis con masiva linfadenopatía
• Hemofagocítico asociado a virus síndrome

Las histiocitosis malignas de clase III son:

• Monocítico leucemia
• Histiocitosis maligna
• Cierto histiocítico linfoma.