Patología de la enfermedad de Paget extramamaria

Introducción

La enfermedad de Paget extramamaria de la piel es un malignidadasociada a la enfermedad de la piel caracterizada por un eccematoso erupción del anogenital región y vulva, donde hay abundancia de glándulas apocrinas. Primario cutáneo existen formas asociadas con subyacente anexa carcinoma, además de las formas asociadas con el adenocarcinoma anal, rectal o vesical subyacente. La enfermedad de Paget extramamaria puede preceder a la neoplasia maligna asociada en hasta 15 años.

Histología de la enfermedad de Paget extramamaria

Paget tumor las células se encuentran en el epidermis (Figura 1-3). En raras ocasiones, las células tumorales pueden extenderse al dermis. En lesiones anteriores, las células de Paget se encuentran cerca de la membrana basal y se extienden para llenar toda la epidermis a medida que avanza la afección. Las células tumorales son grandes con clara o eosinofílica citoplasma, grande pleomórfico núcleos y ocasional mitosis (Figura 3). Hiperqueratosis y paraqueratosis puede superponerse agregados de células tumorales (Figura 2). Hiperplasia de la epidermis puede ser escamoso, papilomatoso o fibroepitelioma de Pinkus-like. Ulceración y pigmentación puede estar presente. Dérmico los cambios incluyen un crónico inflamatorio infiltrado (Figura 1, 2). Un carcinoma anexial subyacente puede estar presente.

Estudios especiales de la enfermedad de Paget extramamaria

Las células tumorales contienen abundante mucina que puede identificarse mediante tinción con azul Alcian y ácido periódico de Schiff (PAS). Inmunohistoquímicamente, las células de Paget se tiñen para epitelial membrana antígeno (EMA), bajo molecular peso citoqueratinas (CK7 +) y CD23 con positividad variable para el antígeno carcinoembrionario (CEA). Las citoqueratinas de alto peso molecular tiñen la epidermis circundante y resaltan las células negativas de Paget.

Diagnóstico diferencial de la enfermedad de Paget extramamaria

Enfermedad mamaria de Paget de la piel: esta afección es cutánea lesión que surge de un ductal subyacente en el lugar carcinoma de mama. La enfermedad de Paget extramamaria carece de la expresión de Her-2 / neu observada en la enfermedad de Paget mamaria. Los tumores de mama y los tumores que se originan de las glándulas apocrinas se tiñen con GCDFP-15.

Melanoma en el lugar – en contraste con Paget, el melanoma es negativo para las citoqueratinas, EMA y CEA. S100, HMB-45 y MART-1 son generalmente negativos en la enfermedad de Paget y positivos en melanoma.

Carcinoma de células escamosas (SCC) in situ (intraepidérmico carcinoma) – P63 es positivo en SCC in situ, diferenciándose de Paget. Citoqueratina siete pueden ser positivos tanto en Paget como en SCC in situ.

Sebáceo carcinoma in situ – adipophilin positivo, CEA negativo, GCDFP-15 negativo.