Telangiectasia hereditaria benigna

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Que es telangiectasia?

El término telangiectasia se refiere a una condición de la piel compuesta de rojo fino vasos sanguineos: estos se llaman telangiectasias.

Cutáneo Las telangiectasias son causadas por la dilatación permanente de los vasos sanguíneos pequeños, lo que resulta en un pequeño rojo lineal marcas en la piel y mucoso membranas Ellos pueden ser primario o secundaria

Las telangiectasias primarias son causadas por idiopático capilar dilatación (causa desconocida).
Las telangiectasias secundarias se presentan como una característica de una enfermedad cutánea o sistémico proceso de la enfermedad

Que es benigno hereditario telangiectasia?

La telangiectasia hereditaria benigna es un trastorno telangiectásico primario. Tiene diferentes patrones clínicos.

¿Qué causa la telangiectasia hereditaria benigna y quién está en riesgo?

Se desconoce la causa precisa de la telangiectasia hereditaria benigna.

Se hereda en un autosómico patrón dominante Esto significa que se transmite de un padre a aproximadamente la mitad de sus hijos, por lo tanto, varios miembros de la familia pueden verse afectados.
Las telangiectasias tienden a aparecer en los primeros años de vida, a menudo entre las edades de 2 y 12 años. Raramente están presentes al nacer.
Las telangiectasias son a menudo más notadas por las mujeres, pero no se cree que el trastorno sea más común en las mujeres.
Las telangiectasias también pueden volverse más prominentes durante el embarazo.
A menudo se distribuyen en sitios expuestos a la luz, lo que implica que la luz solar puede desempeñar un papel.

¿Cuáles son las características clínicas de la telangiectasia hereditaria benigna?

Las personas con telangiectasias hereditarias benignas tienden a presentar numerosas telangiectasias.

A menudo se distribuyen ampliamente sobre la cara, el cuello, la parte superior del tronco, dorsal, manos y, con menos frecuencia, rodillas.
Las telangiectasias pueden ser macular, placa-como, arborising, reticular, puntiagudo, moteado, parecido a una araña y lineal.
Las telangiectasias punteadas pueden estar rodeadas de halos pálidos (fenómeno de robo).
Algunas lesiones pueden ser indistinguibles de la araña. telangiectasia.
Las telangiectasias tempranas pueden ser pequeñas y eritematoso. A menudo aumentan de tamaño y pueden volverse más pálidos con la edad.
los mucosa las membranas no se ven afectadas con la excepción del borde bermellón de los labios.
No hay afectación sistémica o sangrado, en contraste con la enfermedad hereditaria. hemorrágico telangiectasia
Las telangiectasias son invariablemente asintomático y causa solo una leve preocupación cosmética.

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