Dermatite granulomatosa

O que é granulomatoso dermatite?

A dermatite granulomatosa descreve vários distúrbios caracterizados por sua histológico aparência.

  • Intersticial dermatite granulomatosa (IGD)
  • Palisade neutrofílico dermatite granulomatosa (PNGD)

  • Reação farmacológica granulomatosa intersticial (IGDR)

Dermatite granulomatosa intersticial

A dermatite granulomatosa intersticial é um distúrbio cutâneo raro no qual existe um padrão particular de granulomatosa. inflamação.

A descrição clínica original clássica da dermatite granulomatosa intersticial foi linear eritematoso palpável atacadores sobre ele lado aspectos do tronco, chamados de 'corda placa' No entanto, vários tipos diferentes de erupção Desde então, eles foram descritos com o mesmo aspecto histológico.

Quais são as características clínicas da dermatite granulomatosa intersticial?

As características da dermatite granulomatosa intersticial são variáveis.

  • Manchas vermelhas ou cor de pele pápulas e pratos
  • O formato das lesões pode ser redondo, cancelar ou cabo-eu gosto.
  • As lesões aumentam e diminuem e podem variar em tamanho e forma ao longo de dias ou meses.
  • Eles geralmente não apresentam sintomas, mas alguns pacientes se queixam de prurido leve ou sensação de queimação.
  • As lesões tendem a ser distribuídas simetricamente no tronco, mas proximal as extremidades também podem ser afetadas.
  • Freqüentemente afeta mulheres de meia idade.
  • Muitos pacientes afetados também sofrem de autoimune doença.
Dermatite granulomatosa intersticial

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Dermatite granulomatosa intersticial

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Dermatite granulomatosa intersticial

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Dermatite granulomatosa intersticial

Como é diagnosticada a dermatite granulomatosa intersticial?

A dermatite granulomatosa intersticial é diagnosticada por um patologista ao examinar uma pele biópsia. As características histológicas características da dermatite granulomatosa intersticial são:

  • Denso histiocítico inflamação no treliça (mais baixo) derme
  • Escasso neutrófilos e eosinófilos
  • Perivascular e intersticial linfócitos
  • Intersticial histiócitos (Entre os colágeno histiócitos palisados (alinhados perpendicularmente ao colágeno central fragmentado).
  • Focal Degeneração do colágeno, que pode estar rodeada de espaço (sinal flutuante)
  • Poucos células gigantes.

Como a dermatite granulomatosa intersticial se compara à granuloma anular?

O granuloma anular e a dermatite granulomatosa intersticial podem parecer clinicamente semelhantes e histologicamente. O granuloma anular também se apresenta com pápulas e placas, mas geralmente são encontradas nas costas das mãos ou pés, enquanto o tronco é um local mais comum de dermatite granulomatosa intersticial. O granuloma anular é menos frequentemente associado a doenças autoimunes.

As características histológicas características do granuloma em anel são:

  • Histiócitos localizados na derme superior
  • Neutrófilos e eosinófilos raros ou ausentes
  • Abundante mucina [1].

Dermatite granulomatosa neutrofílica pálida

A dermatite granulomatosa neutrofílica palatável foi descrita pela primeira vez como umbilical pápulas nos cotovelos que surgem em pacientes com reumatóides artrite (Granuloma de Winkelmann) e eosinofílico granulomatose com poliangiite (Churg-Strauss síndrome)

Vários tipos diferentes de erupção cutânea com a mesma aparência histológica foram descritos, incluindo placas anulares no tronco. As lesões são geralmente doloridas e podem ulcerar.

Como é diagnosticada a dermatite granulomatosa neutrofílica em paliçada?

Dermatite granulomatosa neutrofílica pálida é diagnosticada por biópsia de pele. As características histológicas características da dermatite granulomatosa neutrofílica paliçada são:

  • Neutrófilos intensos infiltrar e nuclear poeira
  • Infiltrado histiocítico intersticial
  • Degeneração do colágeno
  • Leucocitoclástico vasculite
  • Aspecto histológico variável de acordo com o estágio da erupção.

Palisade granulomas Vistos, também foram descritos como miniaturas de “granulomas de Churg-Strauss” ou figuras de lhama, com colágeno degenerado envolvido por eosinófilos que se assemelham a uma lhama. Figuras de chama também são vistas no patologia Síndrome de Wells.

Quais são as associações clínicas da dermatite granulomatosa?

Várias condições associadas à dermatite granulomatosa intersticial foram observadas. Há menos informações sobre associações com dermatite granulomatosa neutrofílica paliçada.

Doenças e condições autoimunes

Ambas as formas de dermatite granulomatosa geralmente surgiram em pessoas com outras condições consideradas de origem autoimune, implicando que um mecanismo do complexo imune possa estar envolvido na Patogênese [dois]. Estes incluíram as seguintes condições.

  • Artrite reumatóide e não reumatóide, caracteristicamente simétrico e envolvendo os dedos, pulsos, cotovelos e ombros, é a associação mais comum. Artrite (articulações inchadas) ou artralgia (articulações dolorosas) pode ocorrer antes, durante ou anos após o início das lesões cutâneas em aproximadamente 50% dos casos publicados de dermatite granulomatosa intersticial [3].

  • a sistêmico lúpus eritematoso (LES)
  • Primário síndrome antifosfolípide
  • Síndrome de Churg-Strauss
  • Tireoidite
  • Vitiligo

Em uma revisão de literatura de 15 pacientes com dermatite granulomatosa intersticial, autoanticorpos identificados nos exames de sangue incluíram fator reumatóide (RhF), fator antinuclear (ANA), tireoglobulina, histona SS-A, DNA histona e HAUNCH [4].

Malignidade

Existem alguns relatos de associação de malignidade com dermatite granulomatosa intersticial. Em um caso, as lesões desapareceram após o pulmão. Câncer foi tratado [5]. Associações raras de dermatite granulomatosa com leucemia [6], linfomacâncer de mama hipofaríngeo escamoso célula carcinoma e endometrial neoplasia Foi reportado.

Como é tratada a dermatite granulomatosa?

Dermatite granulomatosa geralmente fica inflamada e remite. Tratamentos bem sucedidos incluem:

  • Atual esteróides
  • Hidroxicloroquina
  • Dapsone

Um caso associado ao LES respondeu bem aos esteróides sistêmicos após 15 dias. [dois].

A pesar de que tumor necrose fator (Inibidores do TNF alfa) foram recentemente descritos como indutores da dermatite granulomatosa intersticial [7], o Etanercept tem sido usado na dermatite granulomatosa intersticial associada à artrite reumatóide com depuração completa da pele e melhora da artrite [8].

Reação farmacológica granulomatosa intersticial

A dermatite granulomatosa intersticial induzida por medicamentos é conhecida como uma reação medicamentosa granulomatosa intersticial. Acredita-se ser uma entidade clínica e patológica distinta. Ocorre como placas anulares e nódulos no tronco, braços, médio coxas e dobras de pele. A erupção desaparece quando o medicamento responsável é retirado.

Como é diagnosticada uma reação granulomatosa intersticial ao medicamento?

A reação medicamentosa granulomatosa intersticial é diagnosticada por biópsia de pele. As características histológicas características da reação medicamentosa granulomatosa intersticial são:

  • Basal epidérmico vacuolização celular
  • Líquenóide alterações com eosinófilos
  • Ausência de neutrófilos.
  • Em alguns casos, alterações granulomatosas em paliçada associadas à necrose do colágeno e sinal flutuante.

Os medicamentos que foram relatados como envolvidos na erupção de medicamentos granulomatosos intersticiais incluem:

  • Inibidores do TNF-alfa (infliximabe, adalimumabe, etanercept) [7]

  • Bloqueadores beta
  • Bloqueadores dos canais de cálcio
  • Conversão de angiotensina enzima inibidores
  • Lipídicoagentes de floração
  • Estatinas (inibidores da HMG-CoA redutase)
  • Frusemide
  • Antidepressivos
  • Anticonvulsivantes [4].