Pemphigus

What is pemphigus?

Pénfigo IgA es un trastorno autoimmune de ampollas. También se llama skin disease intercelular IgA entre otros nombres.

El pénfigo tiene dos subtipos principales:

• Subcorneal pustular tipo de dermatosis (SPD)
• Intraepidermal neutrophilic (IEN) tipo.

Sin embargo, una nueva clasificación describe cinco subtipos de pénfigo IgA; estos son:

• SPD tipo pénfigo IgA
• IEN tipo pénfigo IgA
• IgA-pénfigo vegetans
• IgA-pénfigo vulgar
• Pénfigo IgA sin clasificar.

¿Quién puede contraer pénfigo?

El pénfigo, es una enfermedad muy poco habitual. Con mayor frecuencia afecta a las personas de mediana edad y mayores, pero puede afectar a personas de cualquier edad. Ha habido reportes de casos en niños con apenas un 1 mes de vida.

¿Cuáles son las características clínicas del pénfigo?

Las características clínicas del pénfigo IgA incluyen ampollas, pustules, erythema, erosions y lesiones vegetativas.

• Los primeros signos son flaccid vesicles and pustules.
• Las vesículas y pústulas se rompen para formar erosiones y costras plates.
• the eruption tiende a seguir un cancel modelo.

El pénfigo IgA puede esparcirse por el tronco, las extremidades superiores e inferiores, armpits y la ingle.

¿Cuál es la causa del pénfigo IgA?

La causa exacta del pénfigo IgA no está clara.

• Normalmente, el sistema inmunitario del cuerpo produce anticuerpos para combatir bacterias, virus u otras sustancias extrañas que pueden ser potencialmente dañinas. Por razones que no están claras, el cuerpo puede desarrollar un anticuerpo contra un tejido en particular del cuerpo
• En el pénfigo tipo SPD, el autoantígeno se describe como desmocollin 1, una de las cadherinas desmosómicas, la glycoproteins que mantienen la forma de una celda.
• En al menos algunos casos de pénfigo  de tipo IEN,  los autoantigens They are desmoglein 1, desmogleína 3 y una proteína transmembrana no especificada.

¿Cuál es el differential diagnosis para el pénfigo IgA?

Otras condiciones que deben considerarse en el diagnóstico diferencial incluyen:

• Infección bacteriana de la piel
• Dermatitis herpetiform
• Leaf Pemphigus
• Foliculitis Eosinofílica pustular
• Dermatosis pustular subcorneal.

¿Cómo se diagnostica el pénfigo IgA?

La enfermedad pustulosa puede diagnosticarse por las características clínicas, a menudo después de que la erupción no haya desaparecido con antibióticos.

El diagnóstico de pénfigo requiere una piel biopsy for histology y pruebas inmunofluorescentes directas.

• En el pénfigo, una biopsia de piel revela una ampolla intraepidérmica. Hay una mezcla dermal inflammatory, con una infiltración intraepidérmica.
• Immunofluorescence de una biopsia de piel.

Una prueba de inmunofluorescencia indirecta de serum puede mostrar en la superficie celular antibodies. También se ha informado de anticuerpos sobre la superficie celular de queratinocitos de inmunoglobulina G (IgG).

¿Cuál es el tratamiento para el pénfigo?

Los principales medicamentos utilizados para tratar el pénfigo IgA son sistémicos.

Dado que se han descrito pocos casos de pénfigo IgA, se desconoce el tratamiento más efectivo. Otros medicamentos que podrían considerarse incluyen:

• Colchicine
• Mycophenolate mofetil
• Isotretinoin
• Acitretin
• Adalimumab