Reticulohistiocytosis

¿Qué es la reticulohistiocitosis?

La reticulohistiocitosis es una forma rara de histiocytosis eso puede afectar la piel y otros órganos.

La reticulohistiocitosis tiene un amplio rango de severidad. Puede ser una enfermedad limitada con un bulto cutáneo rojo amarillento a través de múltiples lesiones cutáneas con afectación de órganos internos. Suele ocurrir en adultos.

Reticulohistiocitoma solitario.

El reticulohistiocitoma solitario se refiere a una sola piel. injury (también conocido como “reticulohistiocitosis solitaria” o “histiocitoma solitario”). Tiende a resolverse espontáneamente durante un período de meses a años y las personas afectadas se mantienen saludables.

La extirpación quirúrgica de las lesiones cutáneas solitarias generalmente da como resultado una cura.

Múltiples lesiones cutáneas en reticulohistiocitosis

La reticulocitosis puede presentarse con múltiples lesiones cutáneas, en cuyo caso hay una alta probabilidad de que otros órganos estén involucrados. Estos pueden incluir:

• Heart
• Eyes
• Light
• Thyroid
• Liver
• Kidney
• Muscle
• Glándula salival
• Bone marrow

Los síntomas pueden incluir pérdida de peso y fever. Los análisis de sangre pueden revelar anemiaand increased cholesterol está presente en un tercio de los pacientes. La afectación cardíaca puede ser fatal.

What is multicentric reticulohistiocytosis?

La reticulohistiocitosis multicéntrica a veces también se conoce como “dermatoartritis lipoidea”, “reumatismo lipoide” y “giant cell reticulohistiocitosis “.

La reticulohistiocitosis multicéntrica es una condición muy rara y más agresiva caracterizada por lesiones cutáneas, mucous membrane injuries and arthritis. Suele aparecer en mujeres de mediana edad. En la mitad de los pacientes, el primero sign de la enfermedad es la artritis, mientras que un cuarto desarrolla primero la piel papules (small bumps) and nodules (bultos más grandes), y el resto desarrolla manifestaciones cutáneas y articulares al mismo tiempo. Se clasifica con otros proliferative trastornos de histiocytes (un tipo de célula inmune).

Las características de las lesiones cutáneas incluyen:

• Pápulas y nódulos de color piel o marrón rojizo de 1-2 mm a varios centímetros de diámetro
• Las lesiones pueden ocurrir de forma aislada o en racimos o cultivos con apariencia de adoquines.
• Las pápulas y los nódulos se presentan con mayor frecuencia en la mitad superior del cuerpo, especialmente en la cara, las orejas, las superficies mucosas (labios, lengua, encías, fosas nasales, garganta, párpados), manos y antebrazos.
• Las lesiones cutáneas pueden causar la destrucción del cartílago alrededor de las orejas y la nariz, lo que da como resultado una apariencia desfigurada.
• Multiple small lumps around the nail puede ocurrir. Esto se ha descrito como “cuentas de coral”.
• Las lesiones generalmente son sin síntomas, pero aproximadamente un tercio de los pacientes se quejan de pruritus (itch).

La artritis con mayor frecuencia involucra los dedos, manos, rodillas y hombros, pero cualquier articulación puede verse afectada. Los síntomas de la artritis pueden aumentar y disminuir, pero pueden volverse severos rápidamente y conducir a la destrucción y deformación de las articulaciones. Alrededor del 45% de los pacientes sufren de artritis severa.

¿Cuál es la causa de la reticulohistiocitosis multicéntrica?

Se desconoce la causa de la reticulohistiocitosis multicéntrica, pero en aproximadamente el 20-30% de los casos, la enfermedad se asocia con un trastorno subyacente. malignancy. Si hay múltiples lesiones cutáneas pero no hay artritis, entonces no hay asociación con Cancer. Existe controversia sobre si la reticulohistiocitosis multicéntrica es una verdadera paraneoplastic trastorno (un trastorno paraneoplásico es uno que ocurre como resultado de los factores circulantes producidos por el cáncer subyacente). Las razones para esto incluyen:

• Ningún tipo consistente de cáncer se ha asociado con reticulohistiocitosis multicéntrica;
• Debido a que la reticulohistiocitosis multicéntrica es muy rara, esto plantea la cuestión de si las asociaciones son meras coincidencias
• No se ha establecido una correlación entre la eliminación del cáncer y la desaparición y / o la mejora de los síntomas artríticos y cutáneos de la reticulohistiocitosis multicéntrica.

Multicentric reticulohistiocytosis is also associated with:

• Vasculitis (inflammation of the blood vessels)
• Autoimmune diseases

What is the treatment for multicentric reticulohistiocytosis?

No existe un tratamiento específico para la reticulohistiocitosis multicéntrica. En muchos pacientes, después de un curso promedio de 8 años, la enfermedad puede entrar remissionSin embargo, en este momento puede haber ocurrido una considerable destrucción conjunta. Los pacientes quedan con articulaciones deformadas y paralizantes y apariencia facial desfigurada.

Debido a que aproximadamente el 30% de los casos pueden provenir de una neoplasia maligna subyacente, la evaluación de una posible neoplasia maligna es esencial. Se recomienda tomar una historia clínica exhaustiva y un examen físico con pruebas de detección de cáncer apropiadas para la edad si hay síntomas de reticulohistiocitosis multicéntrica.

Se pueden usar los siguientes tratamientos:

• Methotrexate
• Cursos cortos de corticosteroides orales (prednisolona / prednisona)
• Cyclosporine
• Azathioprine
• Cyclophosphamide