Lipoid proteinosis pathology

La proteinosis lipoidea es rara autosomal enfermedad recesiva causada por mutations at the extracellular matrix proteína 1 gene (ECM1).

Histology de proteinosis lipoidea

En la proteinosis lipoidea, las secciones muestran statement of a eosinophilic homogeneous material in the dermis (Figuras 1, 2). El suprayacente epidermis maybe papillomatous (Figura 1). El material rodea blood vessels and anexos (Figura 2).

Estudios especiales para la proteinosis lipoidea

El material eosinofílico es fuertemente positivo con PAS y débilmente positivo o negativo para rojo congo y tioflavina-T.

Differential diagnosis de proteinosis lipoidea pathology

Colloid milium y amiloidosis: ambas condiciones muestran la acumulación de un material eosinofílico similar. Ambos deberían ser congo rojo positivo. La historia clínica puede ser útil para excluir el coloide milium. Estudios inmunohistoquímicos para curb and another amyloidproteínas asociadas pueden ser útiles si se sospecha amiloidosis.