Lymphomatoid papulosis

What is it lymphomatoid papulosis?

La papulosis linfomatoide es un trastorno cutáneo poco frecuente que se caracteriza por cultivos de lesiones cutáneas de autocuración que se ven cancerosas bajo el microscopio pero en realidad son benign. Las lesiones contienen células inusuales que son similares a las que se encuentran en algunos linfomas.

Aunque la mayoría de los casos de papulosis linfomatoide son benignos, 10 a 20% de los pacientes pueden tener un lymphoma antes, al mismo tiempo o después del diagnóstico de papulosis linfomatoide.

¿Qué causa la papulosis linfomatoide y quién la contrae?

Se desconoce la causa de la papulosis linfomatoide pero se asocia con un proliferation of atypical T cell lymphocytes. El estimado incidence es de 1.2 a 1.9 casos por millón de habitantes, por lo que es una enfermedad rara. Puede afectar a personas de todas las razas, sex y edad, pero se ve con menos frecuencia en personas de piel negra.

What are the signs and symptoms?

La mayoría de los pacientes presentan piel múltiple. papules eso puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo, pero con mayor frecuencia afecta el pecho, el estómago, la espalda, los brazos y las piernas. Las pápulas aparecen en los cultivos y pueden causar picazón leve. Son bastante variables en apariencia. Pueden convertirse en ampollas llenas de sangre o pus que se rompen y forman una llaga costrosa antes de curarse por completo. Las lesiones se curan espontáneamente con o sin cicatrices dentro de las 2 a 8 semanas posteriores a la aparición.

El número de lesiones presentes puede variar de uno a cientos. Los cultivos de lesiones van y vienen durante muchos años.

How was the diagnosis made?

El diagnóstico debe ser realizado por una piel. biopsy, a veces repetido en varias ocasiones. La papulosis linfomatoidea a veces se confunde con acute pityriasis Lichenoides y varias otras afecciones de la piel.

Se han descrito cuatro variantes histopatológicas: tipo A, tipo B, tipo C y tipo D. Algunos pacientes tienen más de un tipo de injury. Las pruebas específicas evalúan los tipos de linfocitos de células T en el infiltrate: Las células CD30 + son características de la papulosis linfomatoide.

What treatment is available?

Los siguientes tratamientos se utilizan para acelerar la curación de las lesiones de papulosis linfomatoide o suprimir la enfermedad.

• Current steroids
• Esteroide intralesional

• Fototerapia (UVB o PUVA)

• Anti-inflammatory agentes como los antibióticos de tetraciclina

• Metotrexato: se informa que la tasa de respuesta es del 75% a dosis de 10-30 mg por semana, pero la enfermedad puede relapse.

¿Cuál es el pronóstico para la papulosis linfomatoide?

No existe cura para la papulosis linfomatoide. A menudo dura años, tiempo durante el cual los pacientes necesitan ver a su médico regularmente para detectar cualquier cambio que pueda indicar un linfoma temprano.

Se ha informado que otras formas de linfoma siguen a la papulosis linfomatoide en 4 a 25% de los pacientes, por lo que se recomienda un seguimiento a largo plazo. Éstas incluyen:

• Linfoma de células T que incluye micosis fungoide y CD30 + anaplastic linfoma de células grandes

• Linfoma de células B

• Linfoma de Hodgkin.