Addison's disease

¿Qué es la enfermedad de Addison?

La enfermedad de Addison es un trastorno hormonal resultante de una deficiencia severa o total de las hormonas producidas en la corteza suprarrenal. La corteza suprarrenal es la porción externa de la glándula suprarrenal, de la cual hay dos, ubicadas sobre cada riñón. Dos hormonas importantes producidas por la corteza suprarrenal son el cortisol y la aldosterona. Ambos son esenciales para el funcionamiento normal del cuerpo. En particular, la aldosterona regula los niveles de sal y agua que afectan el volumen sanguíneo y la presión arterial.

La destrucción casi total o total de las glándulas suprarrenales no produce ninguna de estas hormonas y una condición llamada primary insuficiencia suprarrenal o enfermedad de Addison (descrita por primera vez por el Dr. Thomas Addison en 1855).

¿Qué causa la enfermedad de Addison?

Hay varias causas de la enfermedad de Addison:

• La tuberculosis fue la principal causa de la enfermedad de Addison hasta mediados del siglo XX, cuando se introdujeron los antibióticos que trataron con éxito la tuberculosis.

• Hoy en día, la causa principal es un autoimmune trastorno en el que el sistema inmunitario del cuerpo produce antibodies que atacan las células de la corteza suprarrenal y las destruye lentamente. Esto puede llevar meses o años.
• Otras causas menos comunes incluyen otras chronic infections Cancer que se ha extendido a las glándulas suprarrenales, el virus CMV y la extirpación quirúrgica de las glándulas suprarrenales.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de Addison?

Los signos y síntomas de la enfermedad de Addison generalmente no son específicos e incluyen fatiga, debilidad, pérdida de peso, náuseas, dolor abdominal, diarrea, vómitos y trastornos del estado de ánimo. Estos síntomas empeoran constantemente con el tiempo debido a la lentitud progressive pérdida de producción de cortisol y aldosterona.

Los siguientes signos cutáneos pueden ser indicativos de la enfermedad de Addison y deberían generar más investigaciones y pruebas apropiadas.

• Generalized oscurecimiento de la piel (hyperpigmentation) que puede parecer un bronceado inapropiado en una persona muy enferma
• La hiperpigmentación es más evidente en áreas expuestas a la luz, pero también afecta los pliegues del cuerpo, los sitios de presión y fricción, y en los pliegues de las palmas y las plantas de los pies.
• La hiperpigmentación también puede aparecer prominente en los pezones, axilas, genitales y encías (vestibular). mucous membrane)
• Las mujeres pueden tener pérdida de androgynous-estimulado hair, como vello púbico y axilar

¿Cómo se hace el diagnóstico?

Debido a los síntomas crónicos lentamente progresivos, el diagnóstico a menudo no se realiza hasta que se encuentran resultados anormales de los análisis de sangre de rutina. Si no se sospecha el diagnóstico, el paciente puede tener una crisis de Addison, desencadenada por un evento repentino como un virus de la gripe accident, un accidente o una cirugía. Una crisis de Addison es una emergencia médica y requiere tratamiento inmediato con hidrocortisona intravenosa.

Si se sospecha la enfermedad de Addison, deben realizarse pruebas que midan los niveles de cortisol y aldosterona en sangre y orina para hacer un diagnóstico definitivo.

¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Addison?

El tratamiento de la enfermedad de Addison es con hormonas esteroides de reemplazo que se reducen gradualmente para adaptarse al physiological requisitos del paciente individual.

• El cortisol generalmente se reemplaza por vía oral por tabletas de acetato de cortisona o hidrocortisona
• La aldosterona se reemplaza por un esteroide sintético similar a la aldosterona, tabletas de fludrocortisona

El tratamiento con hormonas de reemplazo dura toda la vida y nunca se puede detener. La atención de rutina debe incluir visitas regulares al médico, atención especial y posiblemente medicamentos adicionales durante los momentos de enfermedad, y un conocimiento de las circunstancias que pueden desencadenar una crisis suprarrenal, p. deshidratación / pérdida de sal durante el ejercicio vigoroso.

Los pacientes con enfermedad de Addison deben usar un brazalete o collar de identificación (por ejemplo, Alerta Médica) que indique que tienen la enfermedad, para garantizar que se administre un tratamiento de esteroides de emergencia cuando sea necesario.