Acute febrile neutrophilic dermatosis.

What is it acute febrile neutrophilic skin disease?

La dermatosis neutrofílica febril aguda es una afección cutánea poco frecuente caracterizada por fever y piel inflamada o ampollada y mucous membrane Lesiones Neutrófilos skin disease They are autoinflammatory condiciones a menudo asociadas con systemic disease.

La dermatosis neutrofílica febril aguda también tiene el nombre homónimo, Sweet syndrome o enfermedad, llamada así por el Dr. Robert Douglas Sweet de Plymouth, Inglaterra, quien la describió por primera vez en 1964.

¿Quién contrae dermatosis neutrofílica febril aguda?

La dermatosis neutrofílica febril aguda ocurre con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad, pero los hombres, los niños (rara vez) y los ancianos también pueden verse afectados. Se ha encontrado que es más común en personas portadoras del genetic marcador HLA B54.

La dermatosis neutrofílica febril aguda puede afectar a individuos previamente sanos, pero a menudo surge en el contexto de una enfermedad sistémica aguda. infection o un subyacente chronic condition.

¿Qué causa la dermatosis neutrofílica febril aguda?

Se desconoce la causa exacta de la dermatosis neutrofílica febril aguda. Pro-inflammatory cytokines interleukin-1 y tumor necrosis factor alfa (TNFα) juega un papel importante.

La dermatosis neutrofílica febril aguda puede seguir:

• Sun exposure
• Infección del tracto respiratorio superior (p. Ej., Infección torácica, infección estreptocócica de la garganta)
• Enfermedad inflamatoria intestinal (p. Ej., Ulcerosa colitis o enfermedad de Crohn)

• Rheumatoid arthritis , lupus eritematoso y policondritis recidivante

• Trastornos de la sangre incluyendo leukemia (con mayor frecuencia leucemia mielógena aguda o síndromes mielodisplásicos). Estos pueden causar el síndrome histiocitoide de Sweet (ver arriba).

• Internal Cancer generalmente de intestino, órgano genitourinario o seno
• The pregnancy
• Infección gastrointestinal (p. Ej., Campylobacter)
• Vaccination
• Medicamentos, incluida la azatioprina, granulocytes factor estimulante de colonias (G-CSF), no esteroideo anti-inflammatory medicines trimethoprim + sulfamethoxazole y otros antibióticos, inhibidores de TNFα, carbamazepina y varios otros
• Immunodeficiency

En muchas personas con dermatosis neutrofílica febril aguda, no se encuentra ninguna afección subyacente.

¿Cuáles son los síntomas de la dermatosis neutrofílica febril aguda?

La dermatosis neutrofílica febril aguda puede ocurrir una vez o repetirse en varias ocasiones. Se caracteriza por algunos o todos los síntomas siguientes:

• Fiebre alta o moderada
• Cansancio y discomfort (Sentirse mal)
• Skin lesions
• Dolor de ojos y / o boca ulcers
• Articulaciones adoloridas
• Headache
• A veces, otros órganos se ven afectados, incluidos los huesos, el sistema nervioso, los riñones, los intestinos, el hígado, el corazón, los pulmones, los músculos y el bazo.

¿Cómo son las lesiones de la piel?

Las lesiones cutáneas de la dermatosis neutrofílica febril aguda pueden ser pocas o numerosas. Son característicamente sensibles y pueden ser extremadamente dolorosos. Persisten durante días o semanas. Las extremidades y el cuello son los sitios más comúnmente afectados, pero otras áreas de la piel y mucous membrane puede estar implicado. En algunos pacientes, surgen solo en áreas expuestas al sol. Las lesiones del síndrome dulce pueden tener una variedad de apariencias.

• Little papules (golpes) o vesicles (ampollas)
• Más grande engrosado o hinchado plates (parches planos) o nodules (bultos)
• Apariencia pseudovesicular (casi ampollada)
• Cancel lesiones (en forma de anillo)
• erosions y úlceras parecidas atypical pyoderma gangrenous

Lesiones de la mucosa

La dermatosis neutrofílica febril aguda a menudo causa erosiones o úlceras dentro de la boca, en la lengua o en los labios.

Ocular La dermatosis neutrofílica febril aguda se presenta como un ojo adolorido, rojo y pegajoso. Puede conducir a ulceration y pérdida de visión debido a conjunctivitisdacrioadenitis keratitisepisleritis escleritisiritis uveitis, glaucoma y coroiditis.

Subcutaneous dermatosis neutrofílica febril aguda

La dermatosis neutrofílica subcutánea es una forma de panniculitis. También se le llama síndrome de Sweet subcutáneo.

• Se caracteriza por nódulos y placas profundos y dolorosos.
• Las lesiones cutáneas pueden ulcerarse y download material aceitoso
• Estos pueden desarrollarse en cualquier área de la piel.
• Los síntomas sistémicos incluyen fiebre, malestar general y dolores en las articulaciones.
• Hay una asociación con myeloid dysplastic syndromes
• Biopsy muestra lobular infiltration of neutrophils en la grasa subcutánea sin vasculitis.

Existe debate sobre si la paniculitis neutrofílica sin afectación neutrofílica del dermis debe clasificarse por separado.

Dermatosis neutrofílica de manos.

La dermatosis neutrofílica de las manos se considera un located variante en la que hay nódulos violáceos en la parte posterior del pulgar, dedos y mano, o con menos frecuencia, en palm surfaces

Síndrome histocitoide dulce

El síndrome histiocitoide dulce se describió por primera vez en 2005. En esta forma de dermatosis neutrofílica febril aguda, en lugar de neutrófilos, inflammation se asocia con infiltración de células mieloides inmaduras en la biopsia. El nombre surge de la apariencia similar de estos monocítico células a histiocytes. Puede ser difícil distinguirlo de la leucemia. skin.

Las lesiones cutáneas en el síndrome histiocitoide de Sweet suelen incluir múltiples parches, placas y nódulos rojos, morados o marrones de forma ovalada. los eruption puede ser persistente pero puede mejorar con un tratamiento exitoso de la enfermedad subyacente o la retirada de la medicación causal.

El síndrome histiocitoide dulce se ha informado en:

• Síndrome mielodisplásico
• Trastornos mieloproliferativos, incluida la leucemia.
• Mieloma múltiple tratado con bortezomib
• Criofibrinogenemia
• Pseudotumor /myxoma
• LymphocytesHodgkin predominio lymphoma
• Rheumatoid arthritis

¿Cómo se diagnostica la dermatosis neutrofílica febril aguda?

La dermatosis neutrofílica febril aguda puede diagnosticarse clínicamente, pero a veces puede ser difícil distinguirla de infecciones como la varicela o afecciones inflamatorias como la vasculitis. El diagnóstico generalmente se confirma en la biopsia de piel. Pueden ser necesarias manchas especiales.

Se han propuesto criterios diagnósticos para la dermatosis neutrofílica febril aguda clásica.

Main criteria

1. Inicio abrupto de placas o nódulos rojos o purpúreos, tiernos o dolorosos
2. La biopsia muestra inflamación compuesta principalmente de neutrófilos sin vasculitis.

Minor criteria

1. Fiebre o infección previa
2. Fiebre acompañante, articulaciones dolorosas, conjuntivitis o cáncer subyacente.
3. Aumento del recuento de glóbulos blancos en los análisis de sangre.
4. Mejora con esteroides sistémicos y no con antibióticos.
5. Increased erythrocytes sedimentation rate (ESR)

Diagnosis histopathological Las características de la dermatosis neutrofílica febril aguda son numerosas y polinucleares. neutrophils células inflamatorias asociadas con neutrófilos rotos (leucocitoclasia) e hinchazón de las células que recubren blood vessels (endothelial células). Sin embargo, se pueden observar otros patrones inflamatorios, por ejemplo, mononucleares histiocyte células. La vasculitis verdadera puede ocurrir en casos severos.

Los análisis de sangre en pacientes con dermatosis neutrofílica febril aguda pueden revelar:

• High velocidad de sedimentación globular (ESR) o C-reactive protein (CRP), que indica enfermedad inflamatoria sistémica
• Recuento elevado de glóbulos blancos (neutrófilos leukocytosis)
• pag-HAUNCH (citoplasma de neutrófilos antibody) o c-ANCA a veces está presente

Ocasionalmente, la dermatosis neutrofílica febril aguda es la presentación sign de una condición sanguínea grave. Un conteo sanguíneo completo puede revelar un número elevado o reducido de glóbulos rojos, glóbulos blancos y / o platelets. La investigación adicional puede requerir un examen de médula ósea.

Tratamiento de la dermatosis neutrofílica febril aguda

El tratamiento de la dermatosis neutrofílica febril aguda generalmente produce una mejora rápida de los síntomas. Por lo general, los esteroides sistémicos, como predniso (lo) ne, se prescriben en una dosis de 30 a 60 mg al día. En pocos días, la fiebre, las lesiones cutáneas y otros síntomas desaparecen. Sin embargo, a menudo se requieren dosis más bajas de corticosteroides durante varias semanas o meses para prevenir relapse.

Se pueden probar varios otros medicamentos cuando los corticosteroides sistémicos son ineficaces o contraindicated. Los reportados como útiles incluyen:

• Current corticosteroids
• Corticosteroides intralesionales
• Colchicine
• Potassium iodide solution
• Dapsone
• Fármacos anti-inflamatorios no esteroideos (indometacina)
• Cyclosporine
• Anakinra

• Otros agentes biológicos como infliximab, adalimumab o etancercept

• Minocycline
• Mycophenolate
• Clofazimine
• Thalidomide

En algunos casos, la dermatosis neutrofílica febril aguda es muy resistente al tratamiento.

¿Cuál es el resultado de la dermatosis neutrofílica febril aguda?

La dermatosis neutrofílica febril aguda generalmente se resuelve eventualmente, sin dejar una marca o scar, con o sin tratamiento. La paniculitis neutrofílica subcutánea puede dejar abolladuras en la piel debido a la destrucción del tejido adiposo subcutáneo.

En general, hay un solo episodio del síndrome de Sweet, pero un tercio de los pacientes pueden desarrollar recurrent episodios Esto es más probable en pacientes con mielodisplasia o cáncer subyacente. En raras ocasiones, puede persistir durante meses o años.

Casos ulcerosos severos asociados con malignancy persistir, a pesar del tratamiento.