Morbihan disease

¿Qué es la enfermedad de Morbihan?

La enfermedad de Morbihan fue descrita por primera vez en 1957 por franceses dermatologist Robert Degos, y se caracteriza por una firma edema en la parte superior de la cara. Aunque generalmente se considera un refractario y chronic forma de rosácea, la enfermedad de Morbihan puede existir en ausencia de otras características de la rosácea y, por lo tanto, puede representar un proceso de enfermedad separado.

¿Quién contrae la enfermedad de Morbihan?

La enfermedad de Morbihan generalmente afecta a los caucásicos en la tercera y cuarta década de la vida.

Solo hay dos informes de la enfermedad en la piel de color. [1]. Es más común en mujeres que en hombres.

¿Qué causa la enfermedad de Morbihan?

El linfedema de la enfermedad de Morbihan sigue a la pérdida de lymphatic integridad de la pared del vaso y el paso de fluido a través del vaso. [2,3] Se desconoce la causa, pero se han especulado posibles causas, tales como:

• Local deregulation de vasos linfáticos
• Obstrucción linfática por granulomas and histiocytes (un tipo de célula inmune) [3]
• Chronic inflammation debido al acné, rosácea o contacto dermatitis que destruye el apoyo connective tissue around dermal vasos linfáticos [2,3].

¿Cuáles son las características clínicas de la enfermedad de Morbihan?

La enfermedad de Morbihan se caracteriza por erythema and solidnobites edema.

• La aparición de la enfermedad de Morbihan es lenta, con una inflamación intermitente que eventualmente se vuelve permanente. infiltration of the skin
• Afecta el periorbital región, la frente, la glabella, mejillas y nariz.
• La enfermedad de Morbihan no es dolorosa ni produce picazón, pero puede verse agravada por la exposición al sol.
• Otras características de la rosácea pueden estar presentes, como telangiectasiablush papules and pustules [4,5].

¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Morbihan?

El edema facial persistente conduce a:

• Distorsión de contornos faciales
• Deterioro de la visión debido a un campo visual reducido
• Psychosocial stress
• Preocupaciones estéticas.

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Morbihan?

No hay bioquímicos o histopathological hallazgos específicos de la enfermedad de Morbihan.

Biopsy debe realizarse para descartar otros diagnósticos. Inespecífico histopathology los hallazgos incluyen:

• Perivascular edema dérmico
• Linfohistiocítico periadnexal infiltrate
• Numeroso mast cells confirmado por la mancha de Giemsa
• mucin confirmado por tinción coloidal de hierro
• Dilatación de los vasos linfáticos
• Granulomas no caseificantes
• Sebaceous gland hyperplasia [6].

Patch Las pruebas también se pueden organizar para excluir la dermatitis alérgica de contacto.

Which is the differential diagnosis para la enfermedad de Morbihan?

El diagnóstico diferencial de la enfermedad de Morbihan incluye otros granulomatous and inflammatory afecciones faciales [7,8]. Las condiciones a considerar incluyen:

• Sarcoidosis – caracterizada por epithelioid granulomas en histology y un positivo serum conversión de angiotensina enzyme (ACE) prueba; puede ser located a la piel o systemic

• Granulomatosis orofacial: caracterizada por hinchazón indolora de los labios, granulomas en histología, boca ulcers, mucous membrane etiquetas y lingua plicata

• Lupus eritematoso sistémico – donde cutaneous los resultados incluyen malar eruption (erupción de ‘mariposa’), maculopapular erupción cutánea, úlceras mucosas y photosensitivity. Esto puede provocar una enfermedad sistémica que afecta las articulaciones, los pulmones, el corazón, los riñones, el cerebro, la sangre y el sistema nervioso.

• Cuerpo extraño granuloma – caracterizado por pápulas de color marrón rojizo, nodules and plates en respuesta al tatuaje, bovino collagen inyección, inyección de silicona o parafina, suturas retenidas, etc.

• Escleroedema de Buschke – caracterizado por el symmetrical endurecimiento de la piel del cuello y la parte superior de la espalda típicamente asociada con diabetes mellitus; hay granulomas epitelioides caseantes que contienen bacilos ácido-resistentes.

• Lupus vulgar (tuberculosis cutánea): se caracteriza por nódulos de “gelatina de manzana” de color marrón rojizo.

• Pseudolinfoma cutáneo: varias afecciones pueden simular lymphoma.

¿Cuál es el tratamiento para la enfermedad de Morbihan?

La enfermedad de Morbihan es frecuentemente refractaria al tratamiento.

Tratamientos médicos

El antibiótico metronidazol y las tetraciclinas, minociclina y doxiciclina, son efectivos para la rosácea inflamatoria. Otras opciones son:

• Isotretinoína 10–20 mg al día durante 3–6 meses.

• Ketotifeno 1 mg al día [6].

La talidomida, la clofazimina y los corticosteroides sistémicos, como la prednisona, suelen ser ineficaces.

Terapias destructivas

Surgical excision de redundante edematous Se puede requerir tejido para una recuperación completa. Otras opciones son:

• CO2 To be blefaroplastia (cirugía láser de párpados)
• Radiotherapy.

Otras terapias

El masaje facial se puede usar para mejorar el drenaje linfático. Contacto irritants or Allergens debe evitarse para ayudar a la recuperación.