Erythroderma

What is it erythroderma?

La eritrodermia es el término utilizado para describir intensa y generalmente extended enrojecimiento de la piel debido a inflammatory enfermedad de la piel. A menudo precede o está asociado con exfoliation (desprendimiento de la piel en escamas o capas), cuando también puede conocerse como exfoliativa dermatitis (ED) Idiopathic la eritrodermia a veces se llama el hombre rojo ‘ syndrome'.

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¿Quién contrae eritrodermia y cuál es la causa?

La eritrodermia es rara. Puede surgir a cualquier edad y en personas de todas las razas. Es aproximadamente 3 veces más común en hombres que en mujeres. La mayoría tiene una enfermedad cutánea preexistente o un systemic condición conocida por estar asociada con la eritrodermia. Alrededor del 30% de los casos de eritrodermia son idiopáticos.

Eritrodérmica atopic La dermatitis afecta con mayor frecuencia a niños y adultos jóvenes, pero otras formas de eritrodermia son más comunes en personas de mediana edad y ancianos.

Las afecciones cutáneas más comunes que causan eritrodermia son:

• Drug eruption – con numerosas drogas diversas implicadas (lista de drogas)

• Dermatitis, especialmente dermatitis atópica.

• Psoriasis, especialmente después de la retirada de esteroides sistémicos u otro tratamiento.

• Pityriasis rubris pilaris

Otras enfermedades de la piel que con menos frecuencia causan eritrodermia pueden incluir:

• Otras formas de dermatitis: dermatitis de contacto (alérgica o irritating), dermatitis por estasis (venous eczema) y en bebés, seborrheic dermatitis o síndrome de piel escaldada estafilocócica
• Enfermedades ampollas incluyendo pénfigo y bullous pemphigoid

• Síndrome de Sezary (la forma eritrodérmica de cutaneous T cell lymphoma)

• Varios muy raros congenital condiciones ictióticas

La eritrodermia también puede ser un symptom or sign de enfermedad sistémica. Estos pueden incluir:

• Hematological tumores malignos, como linfoma y leukemia
• Tumores malignos internos, como carcinoma de recto, pulmón, trompas de Falopio, colon, próstata (paraneoplastic eritrodermia)
• Injerto contrahost disease
• HIV infection.

No se sabe por qué algunas enfermedades de la piel en algunas personas progresan a eritrodermia. los Pathogenesis es complicado, involucra keratinocytes and lymphocytesy su interacción con accession molecules and cytokines. El resultado es un aumento dramático en la rotación de epidermal cells.

¿Cuáles son las características clínicas de la eritrodermia?

La eritrodermia suele ir precedida de un morbilliform (similar al sarampión) erupción, dermatitis o license plate psoriasis. Generalized erythema puede desarrollarse bastante rápido en acute eritrodermia, o más gradualmente durante semanas o meses en chronic erythroderma

Signos y síntomas de eritrodermia

Por definición, eritema generalizado y edema o la papulación afecta al 90% o más de la superficie de la piel.

• La piel se siente cálida al tacto.
• La picazón suele ser problemática y, a veces, intolerable. Frotar y rascarse conduce a lichenification.
• La hinchazón de los párpados puede provocar ectropion.
• Climbing comienza de 2 a 6 días después del inicio del eritema, como copos finos o láminas grandes.
• Se puede desarrollar una escama gruesa en el cuero cabelludo con diversos grados de hair pérdida incluyendo calvicie completa.
• Las palmas y las plantas pueden desarrollarse amarillentas, diffuse keratoderma.
• Nail volverse opaco, acanalado y engrosado o desarrollarse onycholysis y puede arrojar (onychomadesis)
• Lymph nodes hincharse (dermatopática generalizada lymphadenopathy)

Puede haber pistas sobre la causa subyacente.

• Seroso La exudación, que da como resultado que la ropa y los apósitos se adhieran a la piel y un olor desagradable, es característica de la eritrodermia atópica.
• Persistencia de circumscribed scaly plates en ciertos sitios como codos y rodillas sugiere psoriasis.
• Islas de ahorro, follicular prominencia, de color naranja a queratoderma son típicos de la pitiriasis rubra pilaris.
• Subungual hyperkeratosis, crust en palmas y plantas, y las madrigueras son indicativas de sarna con costra.
• La preservación de los pliegues abdominales (signo de la tumbona) es típica de la papuloeritrodermia de Ofuji.

Los síntomas sistémicos pueden deberse a la eritrodermia o su causa.

• Lymphadenopathy hepatosplenomegalyhígado anormal dysfunction and fever puede sugerir un medicamento hypersensitivity síndrome o malignancy.
• El edema de la pierna puede deberse a piel inflamada, insuficiencia cardíaca de alto gasto y / o hipoalbuminemia.

Complicaciones de la eritrodermia.

La eritrodermia a menudo produce complicaciones locales y sistémicas agudas y crónicas. El paciente no está bien con fiebre, temperatura. deregulation y perder una gran cantidad de líquido por transpiración a través de la piel.

• La pérdida de calor conduce a la hipotermia.
• La pérdida de líquidos conduce a anomalías electrolíticas y deshidratación.
• La piel roja conduce a insuficiencia cardíaca de alto gasto.
• Puede ocurrir una infección secundaria de la piel (impétigo, celulitis).
• La enfermedad general puede conducir a la neumonía.
• La hipoalbuminemia por pérdida de proteínas y aumento de la tasa metabólica causa edema.
• La eritrodermia de larga duración puede provocar cambios pigmentarios (parches de piel marrón y / o blanca).

¿Cómo se diagnostica la eritrodermia?

The blood count may show anemia, anormalidades en el recuento de glóbulos blancos y eosinophilia. La eosinofilia marcada debería generar sospechas de linfoma.

• > 20% de células de Sézary circulantes sugieren síndrome de Sézary
• C-reactive protein puede o no ser elevado.
• Las proteínas pueden revelar hipoalbuminemia y función hepática anormal.
• Las gammaglobulinas policlonales son comunes y aumentan immunoglobulin E (IgE) es típico de la eritrodermia idiopática.

Skin biopsies Se pueden tomar varios sitios si se desconoce la causa. Tienden a mostrar inespecíficos inflammation in histopathology. Las características de diagnóstico también pueden estar presentes.

Direct immunofluorescence es beneficioso si un autoimmune enfermedad ampollosa o connective tissue se considera la enfermedad

¿Cuál es el tratamiento para la eritrodermia?

La eritrodermia es potencialmente grave, incluso mortal, y el paciente puede requerir hospitalización para controlar y restablecer el equilibrio de líquidos y electrolitos, el estado circulatorio y la temperatura corporal.

Se aplican las siguientes medidas generales:

• Suspenda todos los medicamentos innecesarios.
• Controlar el equilibrio de líquidos y la temperatura corporal.
• Mantenga la humedad de la piel con envolturas húmedas, otros tipos de vendajes húmedos, emollients y suave current steroids
• Prescribir antibióticos para bacterial infection

• Los antihistamínicos pueden o no ser útiles para la picazón.

Si se puede identificar una causa, se debe iniciar un tratamiento específico, como los esteroides tópicos y sistémicos para la dermatitis atópica; acitretina o metotrexato para la psoriasis.

¿Cómo se puede prevenir la eritrodermia?

En la mayoría de los casos, la eritrodermia no se puede prevenir.

Personas con drogas conocidas allergy debe saber que deben evitar el medicamento para siempre, y si su reacción fue severa, use un brazalete de alerta de drogas. Todos los registros médicos deben actualizarse si hay un adverse reaction a un medicamento y referido cada vez que comienza un nuevo medicamento.

Los pacientes con enfermedades graves de la piel deben ser informados si tienen un riesgo conocido de eritrodermia. Deben ser educados sobre los riesgos de reappearance deberían descontinuar su medicación.

¿Cuál es el pronóstico para la eritrodermia?

Forecast de eritrodermia depende del proceso subyacente de la enfermedad. Si la causa puede eliminarse o corregirse, el pronóstico generalmente es bueno.

Si la eritrodermia es el resultado de una propagación generalizada de un primary trastorno de la piel como la psoriasis o la dermatitis, generalmente desaparece con el tratamiento adecuado de la enfermedad de la piel, pero puede reaparecer en cualquier momento.

El curso de la eritrodermia idiopática es impredecible. Puede persistir durante mucho tiempo con períodos agudos. exacerbation.