Kawasaki's disease

¿Qué es la enfermedad de Kawasaki?

La enfermedad de Kawasaki es un acute febrile disease with inflammation small and medium size blood vessels en todo el cuerpo, en particular, las arterias coronarias (vasos sanguíneos alrededor del corazón).

La enfermedad de Kawasaki se conocía anteriormente como mucocutaneous lymph node syndrome. Fue descrito por primera vez en Japón en 1967 por el Dr. Tomisaku Kawasaki, un pediatra.

Sin tratamiento, la enfermedad de Kawasaki generalmente es una enfermedad autolimitada y se resuelve espontáneamente dentro de las 4-8 semanas. Sin embargo, aproximadamente el 20% de los casos no tratados desarrollan daño en la arteria coronaria y aproximadamente el 2% de los pacientes mueren, más comúnmente por un ataque cardíaco. Esta perspectiva mejora significativamente con el tratamiento adecuado.

¿Quién contrae la enfermedad de Kawasaki?

El ochenta por ciento de los casos ocurre en niños menores de 5 años con un pico incidence Entre 1 y 2 años. La enfermedad es muy poco frecuente en mayores de 14 años y en adultos. En general, ocurre más comúnmente en niños que en niñas.

Aunque se han notificado casos de enfermedad de Kawasaki en niños de todos los orígenes étnicos, la mayor incidencia se da en niños de ascendencia asiática, especialmente japoneses. Hay 5000–6000 casos cada año en Japón.

¿Qué causa la enfermedad de Kawasaki?

La causa de la enfermedad de Kawasaki es desconocida.

¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad de Kawasaki?

Hay varias etapas clínicamente aparentes de la enfermedad de Kawasaki.

Por lo general, un niño con enfermedad de Kawasaki tiene un alto balanceo fever (más allá de 39C), asociado con una serie de otras características. Los 5 signos cardinales de la enfermedad de Kawasaki son:

1. Eruption – la erupción de la enfermedad de Kawasaki puede ser morbilliform (similar al sarampión), maculopapular (manchas rojas y protuberancias), erythematous (piel roja) o similar a un objetivo y puede ser persistente durante días o evanescente. La descamación de la piel puede ocurrir en la etapa de convalecencia de la enfermedad.
2. Signos orales: los cambios típicos incluyen enrojecimiento en la boca o en la faringe, lengua de fresa y labios rojos o agrietados.
3. Signos oculares: enrojecimiento de las conjuntivas bulbares (blanco de los ojos) sin exudate o pegajosidad.
4. Peripheral signos de las extremidades, incluida la hinchazón firme de las manos y los pies, a veces incluidos los dedos de manos y pies, con enrojecimiento de las palmas y las plantas de los pies. Periungual peeling (descamación de la piel alrededor de las uñas) puede ocurrir durante la etapa de convalecencia de la enfermedad.
5. Lymphadenopathy – Pueden aparecer glándulas linfáticas inflamadas, a menudo en un lado del cuello. Una glándula linfática de al menos 1,5 cm de longitud se considera agrandada por diagnóstico.

No todos los signos cardinales pueden estar presentes en un niño con enfermedad de Kawasaki y no todas las características pueden estar presentes al mismo tiempo. Algunas características pueden aparecer y desaparecer antes de que surjan otras.

Los niños con enfermedad de Kawasaki a menudo son inusualmente irritables, fuera de proporción con los otros signos exhibidos. También pueden tener una variedad de otros síntomas y signos no específicos, como dolor abdominal, diarrea, dysuria (dolor al orinar), dolor en las articulaciones o arthritissignos de meningitis o insuficiencia cardíaca

¿Cómo se diagnostica la enfermedad de Kawasaki?

No existe una prueba de laboratorio específica que establezca el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki. definitivamente El diagnóstico se considera establecido cuando se cumplen los siguientes criterios de diagnóstico:

• Fiebre durante al menos 5 días Y
• Al menos 4 de los 5 signos cardinales enumerados anteriormente Y
• La ausencia de cualquier otra enfermedad para explicar los signos y síntomas.

Atypical o casos incompletos de enfermedad de Kawasaki, en los que los pacientes tienen fiebre y menos de 4 de las 5 características cardinales, ahora se diagnostican con mayor frecuencia. En estos niños, el diagnóstico puede estar respaldado por hallazgos en una ecocardiografía bidimensional temprana (corazón ultrasound) para detectar enfermedad de la arteria coronaria u otros signos de enfermedad cardíaca aguda.

Las enfermedades que pueden presentarse con algunas de las características de la enfermedad de Kawasaki incluyen escarlatina, síndrome de la piel escaldada por estafilococos, sarampión y otros exantemas virales (erupciones virales), systemic comienzo youth artritis (artritis reumatoide juvenil o enfermedad de Stills) y reacciones farmacológicas (morbiliforme eruptiondroga hypersensitivity síndrome y síndrome de Stevens Johnson / toxic epidermal necrólisis)

¿Cuál es el tratamiento de la enfermedad de Kawasaki?

Por lo general, los niños son tratados con medicamentos antipiréticos y analgésicos (por ejemplo, paracetamol / acetominofeno) hasta que se alcanza el quinto día de fiebre. Una vez que se hace el diagnóstico de la enfermedad de Kawasaki, se toma una sola dosis grande de solución intravenosa. immunoglobulin (IVIG), que se purifica antibodies recolectada de muchas donaciones de sangre, se da. La IGIV es más efectiva cuando se administra entre los días 5 y 10 de la enfermedad. La dosis baja de aspirina oral también suele comenzar en este momento.

La IGIV reduce en gran medida el riesgo de enfermedad coronaria y la dosis baja de aspirina reduce el riesgo de coagulación dentro de la arteria coronaria en caso de que se desarrolle la enfermedad coronaria. Una vez que se trata a los niños, generalmente mejoran rápidamente; La mayoría de los síntomas y signos agudos se resuelven en 24 a 48 horas, y la fiebre disminuye. Si los signos y síntomas no se resuelven o reaparecen en cuestión de días, se administra una segunda dosis de IVIG.

¿Cuáles son las complicaciones de la enfermedad de Kawasaki?

Las principales complicaciones de la enfermedad de Kawasaki son el desarrollo de dilatación y / o estrechamiento de una o más arterias coronarias. Estos pueden conducir a anginamyocardium heart attack o muerte súbita. Cuando los niños son tratados con IGIV hasta 10 días después de la enfermedad y responden rápidamente, el riesgo de anormalidad posterior de la arteria coronaria se reduce a 2-4% y la mayoría de estos tienen anormalidades leves, muchas de las cuales se resuelven.

La ecocardiografía de seguimiento se realiza en todos los niños con enfermedad de Kawasaki alrededor de las 6 a 8 semanas para detectar anomalías en las arterias coronarias y comprobar que el corazón es normal. Si se demuestran anormalidades de la arteria coronaria, entonces se necesitará un tratamiento anticoagulante continuo, como aspirina diaria, y se requerirán más imágenes del corazón.

¿Qué otra información necesitan saber los padres de niños tratados por la enfermedad de Kawasaki?

• La enfermedad de Kawasaki no se puede transmitir a otros miembros de la familia.
• Hay un 2% de riesgo de reappearance de la enfermedad de Kawasaki en un período de varios años.
• IVIG afecta a la effectiveness de las vacunas de virus vivos, es decir, las vacunas MMR (sarampión, paperas, rubéola) y varicela (varicela), y estas deben retrasarse 11 meses después de la última dosis de IVIG o repetirse después de 11 meses si se administran antes.
• Existe evidencia de que los niños y jóvenes que tienen evidencia ecocardiográfica de aneurisma de la arteria coronaria tienen más probabilidades de desarrollar enfermedad de la arteria coronaria en la edad adulta que la población general y a una edad más temprana. Aquellos con enfermedad coronaria significativa deben ser seguidos a largo plazo por un cardiólogo. Se recomiendan exámenes de salud regulares y evaluaciones de riesgo cardiovascular para estos niños durante la edad adulta.