What is it leukemia skin?
La leucemia cutis se refiere a la infiltration de la piel con células leucémicas.
Leucemia es el nombre dado a un grupo de trastornos de la sangre en los que existe evil one proliferation de glóbulos blancos (leukocytes) La leucemia puede ser acute or chronic, debido a la proliferación de lymphocytes o más comúnmente, myeloid células (el neutrophils) Clónico La expansión o proliferación de células anormales idénticas ocurre principalmente en la médula ósea.
Los tipos más comunes de leucemia son:
- Leucemia linfoblástica aguda (ALL)
- Leucemia linfoblástica crónica (CLL)
- Leucemia mieloide aguda (AML)
- Leucemia mieloide crónica (CML)
- Hairy Cell Leukemia
- Acute T cell leucemia (ATLL).
¿Quién contrae leucemia cutis?
La leucemia cutánea es rara y afecta aproximadamente al 3% de las personas diagnosticadas con leucemia. Ocurre en hombres y mujeres de cualquier edad, y con casi cualquier tipo de leucemia. En la mayoría de los casos, la leucemia ocurre de la nada. Sin embargo, algunos tipos de leucemia están asociados con anormalidades de chromosomes, como el de Filadelfia chromosome.
La proliferación de los leucocitos anormales se debe a la activación de oncogenes (Cancer-promoviendo genes) o la inactivación de tumor genes supresores. Por lo tanto, la leucemia es más común en los síndromes que tienen mutations en estos genes Estos síndromes pueden ser heredados e incluyen Bloom syndrome.
Otros riesgos conocidos para el desarrollo de leucemia incluyen:
- Exposición al benceno
- Radiación ionizante
- Agentes alquilantes utilizados en chemotherapy
- Viral infection por ejemplo, HTLV-1, virus de Epstein-Barr
- Otras enfermedades de la sangre como el síndrome mielodisplásico
No se sabe por qué las células de leucemia a veces optan por crecer en la piel.
¿Cuáles son las características clínicas de la leucemia cutis?
En la mayoría de los casos que se presentan con leucemia cutis, ya se sabe que el paciente tiene leucemia debido a los resultados anormales de recuento sanguíneo o de médula ósea.
The skin injury it is the first one sign of the hematological malignancy en el 7% de los pacientes con leucemia cutánea. Esto a veces se llama leucemia aleucémica. Infiltración de médula ósea y systemic Los síntomas ocurren más tarde.
A veces leucemia mieloide relapses en la piel después del tratamiento aparentemente exitoso de la médula ósea. Luego se llama leucemia “extramedular”.
Cambios en la piel
La leucemia cutis puede presentarse con varios tipos de lesiones cutáneas. Usualmente están asymptomatic; es decir, no tienen picazón ni dolor.
- Firm papules (pequeñas protuberancias), nodules (bultos más grandes) y plates (parches planos engrosados), que pueden ser del color de la piel, rojo, marrón o morado
- Diffuse eczema-como piel gruesa roja seca y engrosada (erythroderma)
- Figurado o cancel erythema
- Purple and petechiae (manchas y manchas moradas debido a sangrado en la piel)
- Blisters, erosions and ulcers
- Encías inflamadas (gingival hyperplasia o gingivitis) en leucemia aguda.
- Las lesiones cutáneas surgen con mayor frecuencia en la cabeza, el cuello y el tronco.
- Favorecen los sitios de lesiones.
- En los bebés, la leucemia cutis es una de las causas del síndrome del muffin de arándanos.
Cloroma
Los “cloromas” a veces surgen en la leucemia mieloide o granulocítica sarcoma. Estos pueden presentarse como nódulos solitarios o numerosos. Aparecen de color verde azulado cuando se cortan en el momento de biopsy, de ahí el nombre. El color se debe a la mieloperoxidasa. granules en los leucocitos malignos. Este tipo de leucemia cutánea puede preceder al desarrollo de leucemia sistémica por varios meses.
Leukemia skin
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Anormalidades de la sangre
Se produce pancitopenia; es decir, una reducción en glóbulos rojos, glóbulos blancos y platelets – todos normalmente formados en la médula ósea.
- Anemia: pallor, cansancio, disnea.
- Reduced neutrophils contar: bacterial, infecciones virales, fúngicas a menudo con inusual u oportunista organisms.
- Reduced platelet contar (thrombocytopenia): hematomas fáciles, sangrado.
Other organs
Los síntomas dependen de qué órganos han sido infiltrados por las células leucémicas.
- Feverescalofríos letargo
- Hígado y bazo agrandados: náuseas, plenitud abdominal, estreñimiento.
- Glándulas linfáticas inflamadas.
- Sistema nervioso central: parálisis de los nervios craneales, accidente cerebrovascular, convulsiones, dolor de cabeza, pérdida de sensibilidad.
- Musculoskeletal sistema: huesos y articulaciones dolorosas o inflamadas, fracturas, gota.
How was the diagnosis made?
Se sospecha leucemia debido a un recuento sanguíneo anormal y se confirma mediante un muestreo de la médula ósea mediante aspiration o trefina.
Aunque se puede sospechar leucemia cutánea por el historial del paciente y la apariencia de la piel, es necesaria una biopsia de piel para confirmar el diagnóstico. Esto revela una infiltración difusa de leucocitos malignos en el dermis.
- Las células pueden agruparse alrededor blood vessels y glándulas sudoríparas.
- Se pueden propagar como células individuales a través del collagen manojos.
- Las células mieloides inmaduras o precursoras en la AML a menudo tienen gránulos citoplasmáticos.
- Inmaduro lymphoid Las células en ALL son grandes y no tienen gránulos.
- Los promielocitos, metamielocitos, bandas y neutrófilos maduros son típicos en la LMC.
- Se observan linfocitos redondos pequeños de aspecto uniforme en la CLL.
- Las células en forma de riñón se ven en monocítico leucemia.
- Se ven células de flores en ATLL.
- Puede haber sangrado considerable, especialmente en la AML.
La histoquímica adicional (inmunotinción e inmunotipado) puede revelar el tipo de célula específico involucrado. A veces es muy difícil diagnosticar la leucemia cutánea.
- ALL y CLL pueden confundirse con lymphoma.
- La LMA y la LMC pueden confundirse con hematopoyesis extramedular.
- Se pueden ver características similares en vasculitisdroga rashes y émbolos infecciosos.
- Si las celdas son uniformes, el lymphocytic or neutrophilic infiltrate puede parecer reactivo en lugar de maligno.
Blood tests can include:
- Complete blood count
- Peripheral frotis de sangre
- Cytogenetics studies
- Coagulation tests
- Pruebas de función hepática y renal.
- Lactato deshidrogenasa
- Niveles de ácido úrico
- Niveles de calcio, magnesio, sodio y potasio.
- Blood culture en caso de fiebre
Es probable que se realicen imágenes para determinar el alcance de la afectación de los órganos y pueden incluir radiografías de tórax, abdominales ultrasound, Connecticut escanear y Magnetic resonance scan.
Which is the treatment?
El tratamiento se dirige hacia la leucemia subyacente, por lo que el paciente debe estar bajo el cuidado de un hematólogo clínico y / u oncólogo médico experimentado. La quimioterapia sistémica es la opción habitual según el estado general del paciente.
Otros tratamientos incluyen la terapia con haz de electrones, located radiación y fototerapia.
La fiebre generalmente indica infección y requiere investigación y tratamiento con antibióticos sistémicos, antimicóticos y antiviral treatment.
the forecast es pobre.
Otros trastornos cutáneos asociados con leucemia
Los pacientes con leucemia son propensos a una variedad de afecciones de la piel.
- Neutrophils skin disease: Dulce enfermedad, pyoderma gangrenoso, neutrófilo eccrine hydradenitis
Vasculitis: poliarteritis nodosa, eritema elevatum diutinum
- Panniculitis: eritema nudoso, paniculitis lobular
- Urticaria
- Unspecific dermatitis
- Eosinophilic skin disease of hematological malignancy
- Erythema multiforme
- Paraneoplastic pemphigus
- Infecciones por immunosuppression: celulitis, aftas, Herpes zoster, herpes simple e infecciones oportunistas con organismos inusuales como las micosis sistémicas
Cáncer de piel, debido a la inmunosupresión de la enfermedad o su tratamiento.
- Drug eruptions
Graft versus host enfermedad después de la médula ósea transplant