Lipodystrophy

¿Qué es la lipodistrofia?

La lipodistrofia (también llamada lipoatrofia) generalmente infiere pérdida de grasa. La capa de grasa es subcutaneous (eso se encuentra debajo de la piel). La pérdida de grasa subcutánea conduce a una mayor definición de las estructuras debajo (músculo y hueso) y se presenta como una o más depresiones en la piel. Si todas las estructuras subyacentes se ven afectadas, se llama panatrofia.

La lipodistrofia puede ser congenital (la tendencia a perder grasa está presente al nacer) o adquirida (la pérdida de grasa ocurre más adelante en la vida). La lipodistrofia puede afectar a todo el cuerpo (generalized lipodistrofia) o solo partes del cuerpo (lipodistrofia parcial).

La clasificación detallada de la lipodistrofia es difícil.

Acquired located lipodistrofia

La lipodistrofia se adquiere con mayor frecuencia después de una inyección o después de un episodio de panniculitis. La causa es a menudo desconocida.

Steroid injection

Una abolladura debido a la pérdida de grasa localizada puede aparecer en el sitio de la inyección de corticosteroides. Esto se puede evitar asegurándose de que la inyección esté dentro del tejido muscular y no en la grasa subcutánea.

Insulin injections

Los diabéticos pueden experimentar lipodistrofia localizada en sitios de inyección repetidos.

Otras inyecciones

Se ha informado que la lipodistrofia sigue a las inyecciones con penicilina, hierro, hormona del crecimiento, vacunas y acupuntura.

Panniculitis

Paniculitis es el término utilizado para inflammation de grasa subcutánea A veces es seguido por la pérdida permanente de grasa. gordo atrophy es particularmente probable en la paniculitis por lupus (lupus profundo) y algunas formas de morfo.

Progressive atrofia hemifacial (Parry-Romberg syndrome)

La atrofia hemifacial progresiva se caracteriza por el adelgazamiento de la piel, el tejido graso y las estructuras óseas subyacentes de un lado de la cara. El inicio suele ser durante la infancia. La causa es desconocida.

Lipodistrofias generalizadas adquiridas

Estos son raros.

Lipodistrofia generalizada (síndrome de Lawrence)

La lipodistrofia generalizada es un trastorno poco frecuente con pérdida de grasa durante la infancia y la adolescencia. Las mujeres se ven afectadas con mayor frecuencia que los hombres. Puede ocurrir después de infecciones como la varicela, el sarampión y la tos ferina. A menudo se asocia con elevación de la sangre. cholesterol y diabetes

Lipodistrofia parcial (síndrome de Barraquer-Simons)

La lipodistrofia parcial generalmente ocurre alrededor de los diez años de edad después de una enfermedad viral. Se pierde grasa de la cara y el tronco, pero se ahorran las piernas y las caderas. La grasa puede acumularse en las piernas y las caderas en las mujeres. Las mujeres se ven afectadas tres veces más a menudo que los hombres. Un tercio de los pacientes desarrollan enfermedad renal (glomerulonefritis membranoproliferativa con hipocomplementemia)

La lipodistrofia parcial también se asocia con trastornos autoinmunes que incluyen systemic lupus erythematosus, hypothyroidism and rheumatoid arthritis.

Lipodistrofia asociada con el virus de inmunodeficiencia humana

Esta forma de lipodistrofia está asociada con el tratamiento a largo plazo con medicamentos antirretrovirales (protease inhibidores e inhibidores nucleósidos de la transcriptasa inversa) y el virus de inmunodeficiencia humana (HIV) puede contribuir. Se desconoce el mecanismo exacto. Se pierde grasa de la cara, brazos, piernas y glúteos. La grasa puede acumularse en el cuello y la parte superior de la espalda.

Lipodistrofia congénita

La lipodistrofia congénita puede ser generalizada o parcial. Los avances recientes han identificado algunos genetic abnormalities.

Lipodistrofia congénita generalizada (síndrome de Berardinelli-Seip)

La lipodistrofia congénita generalizada es un trastorno raro con gene mutations de seipin o gen AGPAT2. Se caracteriza por altos niveles de insulina (resistencia a la insulina) y altos niveles de grasas en la sangre. En resultado de giantism (acromegalia), agrandamiento del hígado y los riñones, pancreatitis, acanthosis nigricans y aumento de cuerpo hair (hypertrichosis) así como la pérdida generalizada de grasa corporal.

Lipodistrofia congénita parcial

Family la lipodistrofia parcial se asocia con el síndrome metabólico (síndrome X), que incluye hypertension, resistencia a la insulina, diabetes e hipertrigliceridemia severa que resulta en pancreatitis y enfermedad coronaria prematura. A veces, la pérdida parcial de grasa resulta en otras áreas de agrandamiento de la grasa para compensar.

La lipodistrofia parcial familiar preserva la cara y se hereda como un autosomal trastorno dominante (la mitad de los hijos de una persona afectada también se verá afectada). Hay dos subtipos:

• Tipo 1 (síndrome de Kobberling), con pérdida de grasa de las extremidades y obesidad central. Solo se ha informado en mujeres.
• Tipo 2 (síndrome de Dunnigan), con pérdida de grasa de las extremidades, el abdomen y el tórax. Esto se debe a un mutation del gen A / C lamin o el gen gamma PPAR (parte del nuclear membrana dentro de la célula). Las mutaciones en este gen pueden dar lugar a una variedad de otras enfermedades raras, incluidas las musculares. dystrophy, cardiomyopathy, neuropathy y (progeria y colectivamente se denominan laminopatías.

También se han descrito otros tipos de lipodistrofia parcial congénita, incluidos el síndrome CORTO y el síndrome mandibular.acral dysplasia.

Tratamiento de lipodistrofia

El tratamiento depende de la causa de la lipodistrofia. Puede involucrar:

• Procedimientos cosméticos como la transferencia de grasa (mover grasa de una parte del cuerpo a otra usando colgajos e injertos), rellenos inyectables e implantes.
• Manejo de la diabetes y el colesterol alto
• Alterando los tratamientos contra el VIH
• Medicamentos como los esteroides anabólicos.