Livedo reticularis

What is it livedo reticularis?

Livedo reticularis se refiere a varias condiciones en las que hay decoloración moteada de la piel. Se describe como siendo lattice (en forma de red, en forma de encaje), ya que la decoloración cianótica rodea la piel central pálida.

La terminología de livedo reticularis puede incluir:

• Skin marmorata: physiological, livedo variable
• Cutis marmorata telangiectatica congénita: a congenital forma de livedo persistente
• Primary livedo reticularis: a benign forma de livedo de causa desconocida
• Livedo reticular secundario: asociación del livedo con un subyacente systemic disease
• Livedo racemosa: a generalized y forma persistente de livedo.

¿Qué causa el livedo reticularis?

Livedo reticularis resulta de una alteración del flujo sanguíneo a la piel, que causa un flujo sanguíneo bajo y una tensión de oxígeno reducida en la piel. Cutaneous La vasculatura se compone de una serie de conos de 1-3 cm. El vértice de cada cono se encuentra en lo profundo del dermis en el sitio de un ascenso arteriola. En el margen de cada cono, la densidad de la arterial la cama está disminuida, y la superficial venous El plexo es más prominente. Cualquier proceso patológico o fisiológico que perjudique el flujo de sangre a la piel da como resultado mayores cantidades de desoxigenado hemoglobin, lo que lleva a una decoloración lívida.

El vasoespasmo arteriolar fisiológico en respuesta al frío, produce decoloración de la piel reversible, como en cutis marmorata. Vasoespasmo prolongado, thrombosis or hyperviscosity Puede causar cambios patológicos en la piel del livedo racemosa.

A unilateral La forma de livedo reticularis debido a la lesión por calor local se conoce como erythema ab igne

¿Quién contrae el livedo reticularis?

Cutis marmorata provoca un livedo temporal o fisiológico en aproximadamente el 50% de los bebés sanos y en muchos adultos, especialmente las mujeres jóvenes cuando se exponen al frío.

La cutis marmorata telangiectatica congénita es una condición rara en la que el livedo pronunciado está presente al nacer o poco después. A menudo mejora con la edad. Hay varias anomalías congénitas asociadas con cutis marmorata telangiectatica.

El livedo reticular primario es el idiopathic se forman en adultos y pueden ser persistentes. El diagnóstico generalmente se realiza una vez que se descartan otras causas más graves de livedo reticularis.

El livedo secundario, o livedo racemosa, está asociado con una variedad de enfermedades sistémicas .;

Obstrucción/vasculopathy

Occlusion de vasos puede ocurrir debido a un hipercoagulable estado. Esto puede presentarse como dedo del pie azul syndrome.

• El síndrome antifosfolípido (APS, también conocido como síndrome anticoagulante lúpico) se caracteriza por coágulos sanguíneos debido a la adherencia platelets. Resulta en livedo racemosa en el 25% de los pacientes y en el 70% de aquellos con APS asociado a LES.

• El síndrome de Sneddon es una asociación de livedo racemosa con accidente cerebrovascular en mujeres adultas jóvenes.
• Livedoid la vasculopatía está asociada con ulceration debido a anormalidades fibrinolíticas y trombosis microcirculatoria.
• Lymphocytic thrombophilic arteritis

• Crioglobulinemia (inmunoglobulinas que precipitate en el frio)

• Polycythemia rubra vera (número excesivo de glóbulos rojos) o trombocitemia (platelet grupos)
• Multiple myeloma
• Enfermedad de aglutinina fría
• Deficiencia de proteína C y S
• Deficiencia de antitrombina III
• Disseminated intravascular coagulation
• Hemolytic síndrome urémico
• Trombosis venosa profunda

Autoimmune/ /vasculitis/ /connective tissue disease

La vasculitis de vasos pequeños, medianos y grandes se asocia con livedo racemosa.

• Systemic lupus erythematosus
• Dermatomyositis
• Rheumatoid arthritis

• Polyarteritis nodosa

• Granulomatosis with polyangiitis
• Temporary arteritis
• Sjogren's syndrome

Neurological disease

• Reflejo simpático dystrophy
• Multiple sclerosis
• Parkinson's disease

Infection

• Tuberculosis
• Syphilis
• Mycoplasma pneumonia

• Infección viral, como parvovirus, hepatitis C

• Bacterial sepsis, como enfermedad meningocócica, enfermedad estreptocócica
• Reumático fever (eritema marginado)

Malignancy

• Renal cell carcinoma
• Inflammatory pecho Cancer (carcinoma erisipeloides)
• Lymphoma (micosis fungoide)
• Acute lymphocytic leukemia

Drugs

La amantadina (agonista de la dopamina utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson, la esclerosis múltiple y el trastorno por déficit de atención e hiperactividad) causa livedo a través del vasoespasmo arteriolar asociado con el agotamiento de las catecolaminas. El livedo asociado a drogas también se ha informado con:

• Minocycline
• Gemcitabine
• Catecolaminas
• Antiinflamatorios no esteroideos.

Other

• Cholesterol émbolos y homocistinuria
• Septic embolism
• Hipercalcemia (depósitos de calcio)
• Tromboangitis obliterante (enfermedad de Buerger)
• Inyección intraarterial (especialmente en drogadictos)
• Pancreatitis
• Fibromialgia primaria
• Hipogammaglobulinemia congénita

¿Cuáles son las características clínicas del livedo reticularis?

Livedo reticularis is characterized by:

• Patrón cianótico neto o de encaje
• Manchado, azul rojizo a púrpura (un color claro)
• Transitoria o persistente
• Afecta principalmente a las piernas
• Puede ser más pronunciado en condiciones de frío.
• Puede o no mejorar con el calentamiento
• La exposición al frío puede provocar hormigueo y entumecimiento de la piel afectada.

En cutis marmorata, el moteado es diffuse, leve y generalmente sin síntomas. El livedo comúnmente ocurre en las piernas y se resuelve gradualmente al recalentar. Cutis marmorata telangiectatica congenita es más pronunciada que cutis marmorata. El livedo reticular primario en adultos es intermitente, y los cambios en el color de la piel están menos influenciados por la temperatura ambiente.

Livedo racemosa a menudo afecta el tronco y las nalgas, así como las piernas. La red violaceous el patrón tiende a estar compuesto de irregular, roto macules with a cancel modelo.

¿Cuáles son las complicaciones del livedo reticularis?

Livedo reticularis en sí mismo es relativamente benigno. Sin embargo, la enfermedad tromboembólica debida a afecciones asociadas, como el síndrome antifosfolípido, puede provocar eventos arteriales graves, incluida la muerte del paciente.

¿Cómo se diagnostica el livedo reticularis?

Livedo reticularis / racemosa se diagnostica por su aspecto clínico. Se llevan a cabo investigaciones para buscar una causa subyacente (ver arriba) en base a un historial y examen cuidadosos, ya que es poco probable que los estudios de detección extensivos sean útiles. El panel anticoagulante de lupus debe pedirse en livedo adquirido que no sea inducido por el frío.

Si es necesario, es mejor tomar al menos dos biopsies desde las áreas roja / azul y blanca del livedo y para solicitar que se realicen secciones en serie. UNA palpable el sitio es ideal para un biopsy si está presente. El área roja puede mostrar no diagnóstico telangiectasia. El blanco central, ischemic el área puede revelar un occluded buque. Incluso una biopsia de piel grande del centro del anillo livedo racemosa se puede informar como normal. Las biopsias múltiples pueden aumentar el rendimiento diagnóstico. El objetivo de una biopsia es obtener muestras del vaso medio que se encuentra en las profundidades. dermis reticular and subcutaneous grasa, que puede requerir una cuña o grande puncture biopsy para mayor rendimiento.

Los primeros signos de vasculopatía en livedo racemosa son lymphocytes and histiocytes adjuntando a endothelial células. Las células se unen con fibrin para ocluir el lumen of capillaries (arteritis trombofílica linfocítica).

Esto debe distinguirse del recipiente medio neutrophilic vasculitis que ocurre en la poliarteritis nodosa cutánea. Otros capilares pueden dilatarse o reemplazarse por scar tejido (fibrosis)

¿Qué tratamientos hay disponibles para livedo reticularis?

No existe un tratamiento específico para el livedo reticularis, excepto para evitar el resfriado.

En algunos pacientes, los síntomas pueden mejorar espontáneamente con la edad. El recalentamiento del área en casos idiopáticos o el tratamiento de la causa subyacente del livedo secundario pueden revertir la decoloración. El tratamiento debe dirigirse al tratamiento del trastorno subyacente que causa el livedo reticularis si se conoce. Se puede recomendar el tratamiento con dosis bajas de aspirina, pentoxifilina y otros anticoagulantes en pacientes con un occlusive vasculopathy

Of smoking cessation Es esencial para reducir el riesgo de eventos arteriales asociados, como un accidente cerebrovascular.

¿Cuál es la perspectiva para livedo reticularis?

Livedo reticularis en sí mismo es relativamente benigno. Sin embargo, la enfermedad tromboembólica debida a afecciones asociadas, como el síndrome antifosfolípido, puede provocar eventos arteriales graves, incluida la muerte del paciente.

Cutis marmorata suele ser menos evidente con la edad. Con el tiempo, en livedo reticularis primario y livedo racemosa, los vasos se dilatan permanentemente, y livedo reticularis se vuelve permanente independientemente de la temperatura ambiente.