Diffuse melanoma skin

What is it diffuse melanosis skin?

La melanosis cutis difusa es una presentación rara de metastatic melanoma en el que toda la superficie de la piel cambia de color.

¿Quién contrae melanosis cutis difusa?

Se predice que la melanosis cutis difusa se presenta en alrededor del 1-2% de los casos de melanoma metastásico.

¿Qué causa la melanosis cutis difusa?

The exact pathophysiology La melanosis cutis difusa subyacente no está bien establecida. Una teoría es que es causada por la circulación. melanin precursores liberados por las células de melanoma, que ingresan al dermis y someterse a auto-oxidation a melanina dentro dermal histiocytes y fluido extracelular dérmico.

¿Cuáles son las características clínicas de la melanosis cutis difusa?

La melanosis cutis difusa se presenta como progressive decoloración azul grisácea de toda la piel y mucous membranas que generalmente ocurren durante semanas o meses. También a menudo se asocia con melanuria, oscurecimiento de la orina, que se vuelve más pronunciada a medida que la orina se mantiene.

¿Cómo se diagnostica la melanosis cutánea difusa?

No existen criterios diagnósticos específicos para la melanosis cutánea difusa. Generalmente se diagnostica en el contexto de un paciente con melanoma conocido. Piel biopsy generalmente revela melanina pigment dentro de histiocitos dérmicos y pigmento libre dentro del connective tissue. the epidermis Por lo general, no es notable.

Otras causas de decoloración de la piel, como jaundice, acanthosis nigricans y la enfermedad de Addison deben ser excluidos.

¿Cuál es el tratamiento para la melanosis cutánea difusa?

El tratamiento de la melanosis cutánea difusa implica el tratamiento del melanoma subyacente. No ha habido informes de reversión de melanosis cutánea difusa.

Varios informes de casos han descrito respuestas prometedoras a terapias dirigidas molecularmente (por ejemplo, vemurafenib, dabrafenib, trematinib) e inmunes checkpoint inhibitor terapia (por ejemplo, pembrolizumab, nivolumab) en pacientes con melanosis cutánea difusa.

¿Cuál es el resultado de la melanosis cutis difusa?

Históricamente, los pacientes con melanosis cutánea difusa han tenido una muy mala forecast, con una revisión que encontró que el tiempo medio desde el inicio de la melanosis cutis difusa hasta la muerte es de 4,4 meses.

Se espera que los nuevos tratamientos ahora disponibles para el melanoma metastásico mejoren los resultados.