Persistent acral papular mucinosis

What is it acral persistent papular mucinosis?

La mucinosis papular persistente acral es un subtipo distinto de located liquen mixedematoso. Se caracteriza por discreet papules en el dorso de las manos, muñecas y antebrazos. Una piel biopsy shows mucin statement within dermis [1].

¿Quién contrae mucinosis papular persistente acral?

La mucinosis papular persistente acral es muy rara, con cerca de 30 casos reportados en la literatura. [2].

Ocurre con mayor frecuencia en mujeres, con una proporción de 3: 1. La edad promedio de inicio es de 43 años. La mayoría de los casos se han reportado en personas de herencia europea, pero se cree que esto se debe a una mayor conciencia de la mucinosis papular persistente acral en los países occidentales. [2].

La mayoría de los casos no parecen tener un family or genetic enlace, pero hay un informe de dos hermanas diagnosticadas con mucinosis papular persistente acral [2].

Cuatro casos han reportado antecedentes de evil one tumores no está claro si esta asociación es relevante [2].

¿Qué causa la mucinosis papular persistente acral?

Se desconoce la causa de la mucinosis papular persistente acral [3].

¿Cuáles son las características clínicas de la mucinosis papular persistente acral?

La mucinosis papular persistente acral se caracteriza por:

• Pocos a múltiples, 2–5 mm, marfil o del color de la piel asymptomatic papules
• Lesiones localizadas en el dorso de las manos, muñecas o antebrazos.
• Persistencia y un aumento en el número de pápulas en el tiempo. [4].

La mucinosis papular persistente acral no tiene asociación con gammapatía, trastornos de la tiroides u otros systemic abnormalities.

¿Cuáles son las complicaciones de la mucinosis papular persistente acral?

A diferencia de otras formas de liquen mixoedematoso, la mucinosis papular persistente acral es un benign trastorno y no afecta a otros órganos [4].

¿Cómo se diagnostica la mucinosis papular persistente acral?

La mucinosis papular persistente acral se diagnostica al reconocer su clínica y histological caracteristicas [3].

Las características histológicas de una biopsia de piel de mucinosis papular persistente acral son:

• A focal y bueno-circumscribed injury
• Deposición de mucina en el papilar y la dermis media sin extensión a la profundidad lattice dermis
• A grenz zone en el que no hay deposición de mucina
• Variable o ausente fibroblasts proliferation.

El depósito de mucina se puede resaltar mediante el uso de tintes de hierro azul o coloidal Alcian [3].

Which is the differential diagnosis para la mucinosis papular persistente acral?

La mucinosis papular persistente acral debe distinguirse de otras formas de mucinosis, incluidos los otros tipos de liquen mixedematoso localizado. Éstos incluyen:

• Liquen mixedematoso papular discreto: se caracteriza por unos pocos o cientos de pápulas pequeñas distribuidas sobre las extremidades y el tronco
• Cutaneous mucinosis papular de la infancia: se caracteriza por múltiples pápulas pequeñas en las extremidades superiores, el cuello y el tronco de un bebé
• Nodular liquen mixedematoso: se caracteriza por numerosos nodules en las extremidades y el tronco y no tiene un componente papular [4].

La mucinosis papular persistente acral también debe distinguirse de extended mucinosis como el escleromixedema, en el que hay pápulas extendidas de 2–3 mm de tamaño y dispuestas linealmente Estas pápulas a menudo aparecen en la cabeza, el cuello, el tronco, las manos, los antebrazos y los muslos. El escleromixedema casi siempre se asocia con gammapatía. [4].

Las pápulas en las manos y los antebrazos pueden deberse a muchos trastornos, como:

• Granuloma cancel
• Molluscum contagiosum

• Acroqueratoelastoidosis, que incluye:

  • Queratoelastoidosis marginal de las manos.

  • Degenerative collagen plates de la mano [2].

¿Cuál es el tratamiento para la mucinosis papular persistente acral?

Se han informado varios tratamientos para la mucinosis papular persistente acral, pero en general no han tenido éxito. Éstos incluyen:

• Current y corticosteroides intralesionales [2]

• Electrocoagulación [2].

¿Cuál es el resultado de la mucinosis papular persistente acral?

Como su nombre lo indica, la mucinosis papular persistente acral no se resuelve espontáneamente [1].