Panniculitis associated with pancreatic disease

What is it panniculitis?

La paniculitis es un grupo de afecciones que involucran inflammation of subcutaneous grasa. A pesar de tener diversas causas, la mayoría de las formas de paniculitis tienen el mismo aspecto clínico.

¿Qué es la paniculitis asociada con la enfermedad pancreática?

La paniculitis pancreática es la inflamación de la grasa subcutánea asociada con la enfermedad pancreática, más comúnmente:

• Pancreatic Cancer
• Acute pancreatitis
• Chronic pancreatitis

En raras ocasiones, la paniculitis puede asociarse con otros trastornos pancreáticos, incluido el páncreas. pseudocysts, páncreas divisum y vascular pancreático fistulas. También se ha informado en pacientes con virus de inmunodeficiencia humana (HIV)

¿Quién contrae paniculitis pancreática?

La paniculitis pancreática es rara y se estima que ocurre en 2 a 3% de todos los pacientes con enfermedad pancreática. Sus incidence Es mayor entre los hombres alcohólicos.

¿Qué causa la paniculitis pancreática?

La causa exacta de la paniculitis pancreática sigue sin estar clara y se han implicado varios mecanismos en su Pathogenesis. El lanzamiento de pancreático enzymes, incluyendo lipasa, amilasa y tripsina, se cree que es el factor más significativo.

• Se cree que la tripsina aumenta la permeability de la microcirculación y lymphatic canales, permitiendo que la lipasa y la amilasa entren al peripheral circulación.
• Dentro de los lobulillos grasos, estas enzimas promueven lipolysis, adipocyte necrosis y paniculitis.
• Esta teoría está respaldada por la presencia de elevación pancreática enzyme niveles en las lesiones cutáneas, sangre y orina de la mayoría de los pacientes con paniculitis pancreática, incluso en ausencia de enfermedad pancreática detectable.
• Sin embargo, algunos pacientes tienen síntomas normales. serum Niveles de enzimas pancreáticas.

Other pathogen los factores pueden incluir:

• Daño vascular
• Statement de complejos inmunes
• Liberación de adipocinas (generadas por adipocitos cytokines)

¿Cuáles son las características clínicas de la paniculitis pancreática?

La paniculitis pancreática generalmente se presenta con:

• Engrosado, firme nodules me plates en las extremidades inferiores (generalmente en las espinillas o alrededor de los tobillos)
• Erythematous, suppurative lesiones que producen café, estéril, viscous líquido causado por licuefacción de grasas
• Dolor o ternura
• Ulceration y fistulación de necrotic grasa a la piel
• Fever, polyarthritis y dolor abdominal.

La necrosis grasa inducida por enzimas pancreáticas no siempre se limita a la grasa subcutánea y puede aparecer en otros lugares, particularmente en la grasa alrededor de las articulaciones, lo que puede causar arthritis. La artritis puede afectar articulaciones pequeñas o grandes individuales o múltiples y puede ser migratoria, intermitente o persistente, y puede progresar a necrosis del cartílago (condronecrosis) o de los huesos (osteonecrosis).

La paniculitis asociada con el cáncer de páncreas tiene más probabilidades de ulcerarse, persistir y reaparecer en comparación con las lesiones asociadas con inflammatory enfermedad pancreática Cutaneous También se ha informado que las lesiones asociadas con el cáncer de páncreas se producen en áreas distintas de las extremidades inferiores, incluidos los muslos, el abdomen, las nalgas, los brazos, el cuero cabelludo y el pecho.

¿Cómo se diagnostica la paniculitis pancreática?

La paniculitis se diagnostica y clasifica por una combinación de características clínicas y piel. biopsy recomendaciones. En hasta el 40% de los casos de paniculitis pancreática, las lesiones cutáneas son la característica de presentación de la enfermedad pancreática.

La asociación de paniculitis con un páncreas tumor puede ser reconocido por la tríada de Schmid:

1. Eosinophilia
2. Panniculitis
3. Artritis.

Histopathological diagnóstico

La paniculitis se clasifica histologically como paniculitis septal (inflamación en los tabiques fibrosos que rodean los lóbulos de grasa subcutáneos) o paniculitis lobular (inflamación de la grasa).

La mayoría de los tipos de paniculitis tienen inflamación tanto lobular como septal. La clasificación adicional se basa en si hay subcutáneo vasculitis, y el tipo de inflamación observada (neutrophils, lymphocytes, histiocytesor granulomas)

En las primeras etapas de la paniculitis pancreática, se observa un patrón septal de inflamación linfoplasmocítica. A medida que la afección progresa, se observa una paniculitis predominantemente lobular sin vasculitis asociada.

the histological El sello distintivo de la paniculitis pancreática es la presencia de “células fantasmas”. Estos son necróticos adipocytes que se convierten en un amorphous o sustancia granular de color azul grisáceo. los infiltrate las células fantasmas circundantes son predominantemente neutrophilic, por lo tanto, la paniculitis pancreática también se denomina paniculitis neutrofílica.

Diagnóstico de enfermedad pancreática

El diagnóstico de la enfermedad pancreática subyacente se puede realizar mediante imágenes y análisis de sangre.

Image

• Computed tomography (Connecticut)
• Colangiopancreatografía por resonancia magnética (MRCP)
• Endoscopic colangiopancreatografía retrógrada (CPRE).

Blood test

Las imágenes pueden inducir:

• Los niveles séricos elevados de enzimas pancreáticas no se correlacionan con la gravedad de la paniculitis pancreática.
• La eosinofilia y la reacción leucemoide en sangre periférica pueden indicar pancreático malignancy.
• Marcadores tumorales como Ca 19-9 y carcinoembrionario antigen (CEA) también puede aumentar en el cáncer de páncreas.

Which is the differential diagnosis para la paniculitis pancreática?

La forma más común de paniculitis es erythema nudoso (Ver paniculitis para la lista completa de causas y clasificaciones de la enfermedad).

Los principales diagnósticos diferenciales clínicos para la paniculitis pancreática son:

• Eritema induratum de Bazin (asociado con tuberculosis)

• Alpha-1 antitrypsin deficiency panniculitis

• Paniculitis infecciosa.

¿Cuál es el tratamiento para la paniculitis pancreática?

El tratamiento de la paniculitis pancreática debe abordar el páncreas subyacente. pathology y puede incluir manejo quirúrgico o endoscópico. Las lesiones cutáneas generalmente sanan una vez que esto ha ocurrido. En algunos pacientes con cáncer de páncreas, administración de octreotida (una somatostatina analog term que inhibe la producción de enzimas pancreáticas) ha resultado en una mejora significativa de la paniculitis pancreática.

Current Los corticosteroides, los medicamentos antiinflamatorios no esteroideos y los medicamentos inmunosupresores no suelen ser tratamientos efectivos para la paniculitis pancreática.

Si se produce ulceración, se pueden requerir medias de compresión para ayudar a la curación.

¿Cuál es el resultado de la paniculitis pancreática?

El resultado de la paniculitis pancreática depende del proceso subyacente de la enfermedad. Tiene una alta tasa de mortalidad a menos que se revierta la anormalidad pancreática subyacente. los forecast es particularmente pobre en casos de paniculitis pancreática relacionada con malignidad pancreática.

Varios estudios han demostrado la resolución de la paniculitis pancreática después del tratamiento quirúrgico o médico de la enfermedad pancreática.

Una vez que se trata la afección subyacente, las lesiones cutáneas se resolverán lentamente, dejando cambios posinflamatorios.