Introduction
La enfermedad de Darier pertenece al grupo de acantholytic disqueratosis, caracterizada por la presencia de separación suprabasal debido al proceso de acantholysis with focal dyskeratosis of the keratinocytes.
Histology de la enfermedad de Darier
La visión del poder de exploración de la histología de la enfermedad de Darier es de una epidermal and superficial dermal inflammatory proceso (Figura 1). Intraepidermal La separación puede ser visible a esta potencia, que en una inspección más cercana se ve como acantólisis suprabasal (Figuras 2 y 3). La acantólisis se puede ver en todos los niveles dentro del epidermis. Se observa disqueratosis de los queratinocitos, con dos cambios notables descritos. Los cuerpos de los cuerpos se refieren a células con pequeños picnóticos. nuclei, a perinuclear halo claro y eosinophilic cytoplasm (Figuras 4 y 5).
Los granos son células comprimidas con núcleos alargados vistos en el stratum corneum and granular layer (Figuras 4 y 5).
La epidermis suprayacente exhibe compacta orthokeratosis, que puede formar un tapón focal prominente.
En lo superficial dermis es un leve predominantemente perivascular lymphocytic infiltrate (Figura 2). Eosinophils rara vez se ven.
Darier disease pathology
Figure 1
Figure 2
figure 3
Figure 4
Figure 5
Histological variantes de la enfermedad de Darier
Enfermedad de Darier comedonal: en esto variante los focos de la disqueratosis acantolítica son más pronunciados keratotic tapones y extensiones hiperplásicas más profundas involucradas de la epidermis en la dermis superficial.
Bullous Enfermedad de Darier: aquí la diferencia radica únicamente en el tamaño del acantolítico clefts, que forman lagunas con células acantolíticas dispersas dentro.
Acroqueratosis verruciforme de Hopf: Si bien se debatió si este es un componente de la enfermedad de Darier o una afección distinta, los cambios se mencionan brevemente aquí, dada la asociación clínica. Las lesiones exhiben la aguja de la iglesia papillomatosis with hyperkeratosis y epidérmica acanthosis. Si está muy seccionado, se pueden ver pequeños focos de disqueratosis acantolítica.
Differential diagnosis de la enfermedad de Darier
Enfermedad de Hailey-Hailey: la diferencia clave aquí es la amplitud de la participación de la epidermis por la acantólisis. Hay áreas más pronunciadas de células acantolíticas parcial y completamente.
Acantolítico transitorio skin disease/ Enfermedad de Grover: si bien la variante de la enfermedad de Grover, similar a Darier, puede mostrar características casi idénticas, la presencia de focos involucrados más pequeños y un infiltrado inflamatorio que contiene eosinófilos sirven como pistas para este diagnóstico.
English 
Español de Argentina 
Français 
Português do Brasil 