Pathology of familial benign pemphigus

Introduction

Family benign El pénfigo, también llamado enfermedad de Hailey-Hailey, es una enfermedad ampollosa causada por mutations en el ATP2C1 gene, with autosomal-la herencia dominante. El gen ATP2C1 es vital para keratinocytes accession and differentiation. Por lo general, la presentación clínica comienza durante la segunda o tercera década. Las principales áreas afectadas son los pliegues de la piel, con humedad. cracked maloliente plates y ampollas El curso de la enfermedad es variable y el tratamiento es principalmente sintomático.

Histology de pénfigo familiar benigno

En el pénfigo familiar benigno, acantholysis afecta a todo epidermis, dando la descripción clásica de la pared de ladrillo en ruinas (figuras 1–4). los hair follicles generalmente se salvan, típicamente, con acanthosis and dyskeratosis.

Estudios especiales para el pénfigo familiar benigno

Direct immunofluorescence se aplica al tejido fresco para excluir una enfermedad inmunobulosa, particularmente el pénfigo vulgar.

Differential diagnosis de pénfigo familiar benigno

Enfermedad de Grover: generalmente más focal histologically.

Pénfigo vulgar: inmunofluorescencia directa positiva y es más probable que afecte los folículos capilares.