Gestational pemphigoid

¿Qué es el penfigoide gestacional?

El penfigoide gestacional es un raro asociado con el embarazo. autoimmune enfermedad de la piel que se caracteriza por una picazón eruption que se convierte en ampollas. Es más común durante el segundo y tercer trimestre del embarazo. Anteriormente se conocía como herpes gestacional, aunque no tiene ninguna asociación con el virus del herpes.

¿Qué causa el penfigoide gestacional?

El penfigoide gestacional es una enfermedad ampollosa autoinmune, que básicamente significa que el sistema inmunitario de un individuo comienza a reaccionar contra su propio tejido. Immunoglobulin tipo G (IgG) autoantibodies (conocido como factor PG) causa el daño.

En el penfigoide gestacional, el objetivo es una proteína conocida como BPAG2 (también llamada BP180), que se encuentra dentro de la membrana basal, que es la zona entre epidermis and the dermis (las capas superior y media de la piel). BPAG2 está dentro del hemidesmosome, el componente celular que pega el epidermal keratinocytes células a la dermis.

the antibody los resultados del ataque en inflammation y separación de la epidermis de la dermis permitiendo que el líquido se acumule y cree una ampolla.

¿Cuáles son los signos y síntomas de penfigoide gestacional?

La mayoría de las pacientes presentan una erupción cutánea con picazón intensa durante el embarazo entre medio y tardío (13 a 40 semanas de gestación).

• Inicialmente, hay protuberancias rojas que pican alrededor del ombligo
• En cuestión de días a semanas, la erupción se extiende a otras partes del cuerpo, incluido el tronco, la espalda, las nalgas y los brazos. La cara, cuero cabelludo, palmas, plantas y mucous las membranas generalmente no se ven afectadas.
• Después de 2-4 semanas, se forman ampollas grandes, tensas y llenas de líquido.
• Algunos pacientes pueden no tener ampollas, sino que tienen plates (grandes parches elevados)

En algunos casos, el penfigoide gestacional ocurre durante todo el embarazo. Los síntomas pueden disminuir o desaparecer espontáneamente hacia el final del embarazo, pero esto es de corta duración, ya que el 75-80% de las mujeres experimentarán un brote alrededor del parto. En la mayoría de los casos, los síntomas se resuelven días después de dar a luz, sin embargo, en algunos, la enfermedad permanece activa durante meses o años. El comienzo de los períodos menstruales, el uso de anticonceptivos orales o embarazos adicionales pueden causar brotes.

Pruebas de penfigoide gestacional

El diagnóstico generalmente requiere una piel biopsy, que muestra las características típicas de la formación de ampollas subepidérmicas, similar en microscopic apariencia a bullous penfigoide (BP) o epidermólisis ampollosa adquirida (EBA). El penfigoide gestacional se confirma directamente immunofluorescence tinción de la biopsia para revelar antibodies. Se puede distinguir de BP y EBA utilizando muestras de piel divididas en sal. En algunos casos, los anticuerpos circulantes se pueden detectar mediante un análisis de sangre (prueba de inmunofluorescencia indirecta).

Tratamiento de penfigoide gestacional

the primary El objetivo del tratamiento es aliviar la picazón, prevenir la formación de ampollas y tratar infecciones secundarias. Current los corticosteroides se usan en enfermedades leves, mientras que los corticosteroides orales son necesarios en casos más extensos. Se deben usar dosis mínimas efectivas para reducir el riesgo de efectos secundarios tanto para la madre como para el feto.

• Se pueden usar antihistamínicos orales para aliviar la picazón.

• La dapsona puede ser efectiva.

• Los medicamentos inmunosupresores como la azatioprina o la ciclosporina también se pueden usar con éxito, pero su seguridad en el embarazo o durante la lactancia debe considerarse cuidadosamente.

• También se ha informado que la inmunoglobulina intravenosa es efectiva.

En la mayoría de los casos, el penfigoide gestacional se resuelve espontáneamente dentro de los días posteriores al parto, por lo que el tratamiento se puede disminuir y suspender. Las complicaciones son raras pero pueden incluir:

• premature labor
• Ampollas transitorias en el bebé que se resuelven con la eliminación de los anticuerpos maternos (aproximadamente 3-4 meses)
• Secondary infection, que puede dejar cicatrices