Cutaneous signs of neurological diseases.

Introduction

Neurological Las enfermedades asociadas con los signos de la piel incluyen:

• Neurocutáneo disorders
• Trastornos neuropsiquiátricos y adicciones.
• Trastornos relacionados con el abuso de drogas.

Neuropático picazón también se discute en este tema.

Trastornos neurocutáneos.

Los trastornos neurocutáneos son un grupo de congenital enfermedades multisistémicas que provocan el crecimiento de tumores en el cerebro, la columna vertebral cable, piel y otros órganos.

Tuberous sclerosis complejo

El complejo de esclerosis tuberosa (CET) es un autosomal dominante syndrome caused by mutations at tumor suppressor genes, TSC1 and TSC2. El diagnóstico de TSC se basa en criterios clínicos mayores y menores. Las características principales tienen mayor especificidad para TSC que las características menores. Tenga en cuenta que no hay una función de diagnóstico única, y ninguna es específica para TSC.

Las manifestaciones cutáneas de la esclerosis tuberosa incluyen:

• Main features:
  • Facial angiofibromas o frente license plate
  • Not-traumatic poco común or periungual fibroids
  • Tres o más hypomelanotic macules
  • Zapa patch (a connective tissue nevus)
• Minor features:
  • Pozos de esmalte dental múltiples y distribuidos al azar
  • Gingival fibroids
  • Confeti lesiones cutáneas.

Otras manifestaciones clínicas incluyen la retina. nodular hamartomasy lesiones en los riñones (angiomiolipomas), corazón (rabdomiomas) y cerebro (subependimario) giant cell astrocitomas, tubérculos corticales). Los pacientes a menudo tienen dificultades de aprendizaje y de comportamiento y convulsiones.

Neurofibromatosis

La neurofibromatosis es un autosomal dominant condición con tres subtipos clínicos distintos:

1. Neurofibromatosis tipo 1 (enfermedad de von Recklinghausen; NF1)
2. Neurofibromatosis tipo 2 (NF2)
3. Schwannomatosis.

Similar a la esclerosis tuberosa, los pacientes con neurofibromatosis pueden tener dificultades de aprendizaje.

Cutaneous Las características de NF1 incluyen:

• Máquinas de café con leche (planas, marcas marrones)

• Neurofibromas de cualquier tipo, incluidos plexiform neurofibroma
• Axilar o inguinal freckles
• Lisch nodules (manchas marrones en el iris).

Las características cutáneas de NF2 incluyen:

• Café-au-lait macules
• Schwannoma cutáneo o neurilemmoma (púrpura) plates)
• Neurofibromas cutáneos (poco frecuentes; indistinguibles de NF1).

Las características no cutáneas de NF1 y NF2 incluyen:

• Bilateral schwannomas vestibulares (visto en Connecticut or Magnetic resonance imagen)
• Meningiomas, ependiomas / gliomas del sistema nervioso central.
• Schwannomas de la médula espinal, craneal y peripheral nerves
• Hearing loss
• Parálisis.

Las características de la schwannomatosis incluyen:

• Múltiples schwannomas dolorosos en las raíces nerviosas periféricas y paraespinales
• Los schwannomas vestibulares no ocurren (a diferencia de NF2)
• Una vida normal.

Ataxia-telangiectasia

También conocida como síndrome de Louis-Bar, la ataxia-telangiectasia es un raro autosomal recessive trastorno que afecta el sistema nervioso central y periférico. La ataxia (marcha inestable) es a menudo la manifestación clínica más temprana de esta afección.

Telangiectasias cutáneas (araña blood vessels) se desarrollan después de los 3 años. Comienzan en las esquinas del ojo (ocular canthus) y se extiende a la membrana que cubre el ojo (bulbar conjunctiva) Las telangiectasias pueden desarrollarse más tarde en las mejillas, orejas, párpados, pecho y pliegues de las rodillas y los codos.

Otras características cutáneas de la ataxia-telangiectasia incluyen:

• Dry Skin
• Gris hair
• Scleroderma (atrophy y esclerosis) de la cara, brazos y manos
• Recurrent impetigo
• Seborrheic dermatitis y blefaritis
• Cutánea no infecciosa granulomas
• Basal cell carcinomas

Las características no cutáneas de la ataxia-telangiectasia incluyen:

• Recurrent bacterial or viral breast e infecciones pulmonares

• Deficiencias inmunitarias con reducción de IgA, IgE e IgG

• Disartria (habla poco clara) con el tiempo
• Deterioro en las habilidades motoras finas y gruesas, con pacientes, a menudo confiando en sillas de ruedas para movilizarse.

Sturge-Weber syndrome

El síndrome de Sturge-Weber es un trastorno raro que involucra vascular malformaciones que afectan la cara y los ojos, que se corresponden con una leptomeningea angioma, un tumor vascular en el cerebro. Esto a menudo causa los correspondientes déficits neurológicos y oculares.

Las características neurológicas son progressive y puede incluir convulsiones, focal déficits neurológicos y retraso mental. Los defectos del campo visual también son comunes si el occipital La corteza cerebral está involucrada.

Trastornos neuropsiquiátricos y de adicción.

Psychiatric Los trastornos son afecciones del sistema nervioso central con una base neurobiológica. Generalmente implican alteraciones de la emoción, cognición, motivación y socialización. Los trastornos psiquiátricos pueden conducir a psicocutáneo (piel) como consecuencia o pueden surgir como resultado de un chronic afección dermatológica que afecta la salud mental del paciente.

Trastornos psicocutáneos

Hay cuatro tipos principales de primary enfermedades psicocutáneas

Desorden delirante

El trastorno delirante puede presentarse como delirios de parasitosis.

• En tales casos, existe una creencia fija y falsa por parte del paciente de que están infestados con parásitos. Esta puede ser la única manifestación abierta de psicosis.
• Pacientes presentes con ‘caja de fósforos sign“Es decir, presentan” evidencia “de parásitos al clínico en forma de costras de la piel, pelusas o restos de ropa (recogidos en una caja de fósforos u otro recipiente pequeño).
• Excoriations and ulcers son los resultados de los intentos del paciente por erradicar los “parásitos”.

Trastorno facticio

Un trastorno facticio puede presentarse como dermatitis artefacta.

• En estos casos, existe una lesión cutánea intencional que permite al paciente caer en el “rol de enfermo” y asumir el comportamiento de la enfermedad.
• Las lesiones pueden estar en cualquier sitio, pero generalmente están en áreas de fácil acceso para el paciente.
• Las lesiones pueden tener bordes definidos / definidos y no pueden diagnosticarse como una enfermedad cutánea conocida. Están rodeados de piel completamente normal.
• Los pacientes no pueden proporcionar una historia clara de la evolución de las lesiones.
• La dermatitis para-artefacta puede ser una manipulación consciente o semi-consciente de la piel, principalmente derivada de un impulso. control problemas (p. ej., la tricotilomanía es la repetitive tirando del pelo).

Somatic symptom disorder

Trastorno de síntomas somáticos (anteriormente conocido como trastorno somatomorfo) puede presentarse como cutáneo dysesthesia.

• La disestesia cutánea también se conoce como atypical síndrome de dolor crónico
• Hay ardor, dolor o disestesia (sensación desagradable) al ser tocado.
• No se identifica ninguna causa física de los síntomas.

Compulsive disorder

El trastorno compulsivo puede presentarse como haunting–Trastorno compulsivo (TOC).

• El TOC es una afección relacionada con la ansiedad asociada con comportamientos repetitivos o basados ​​en la rutina que ayudan al paciente a aliviar la ansiedad (p. Ej., Lavado de manos compulsivo, rascado compulsivo de la piel).
• El lavado compulsivo puede provocar piel seca y irritating contact dermatitis.

• El liquen simple es un área engrosada de la piel como resultado del roce crónico.

• El TOC también puede estar asociado con la tricotilomanía o la punción de la piel.

Trastornos relacionados con el abuso de drogas.

El uso y abuso de drogas puede causar manifestaciones cutáneas y enfermedades de la piel como resultado de systemic toxic efectos de las drogas involucradas.

Abuso crónico de alcohol y enfermedad hepática.

• Alta circulación bilirubin debido a una enfermedad hepática asociada con el abuso de alcohol se presenta como jaundice (piel amarilla).
• La baja albúmina asociada con el abuso crónico de alcohol y la insuficiencia hepática puede causar líneas de Muehrcke (leukonychia o líneas blancas en nail) y uñas de rizo (uñas blancas con puntas rojas).
• El alcohol aumenta estrogen niveles altos de estrógeno pueden resultar en gynecomastia (aumento de senos), palm erythema y telangiectasia.
• El deterioro de coagulation factores a través del consumo excesivo de alcohol pueden causar purple (moretones fáciles) y sangrado.

Nicotina y tabaquismo

• El “signo de nicotina” es una decoloración amarilla / naranja de las yemas de los dedos y las uñas por fumar cigarrillos.
• El golpeteo de las uñas puede indicar enfermedad pulmonar crónica como resultado del tabaquismo.
• Los fumadores también presentan signos de envejecimiento prematuro de la piel, incluidas las arrugas debido al deterioro de elastin and collagen Funcionan en la piel.

Cocaína inyectada debajo de la piel (“reventar la piel”)

• El consumo de cocaína causa piel necrosis, úlceras cutáneas crónicas y fibrosis (scars)
• La piel de los consumidores de cocaína también puede aparecer atrophic, hypopigmented or hyperpigmented.

Uso intravenoso de heroína

• Los usuarios de heroína presentan ‘marcas de seguimiento’ (linear, cicatrices en forma de cordón después de una vascularización distribution) de agujas.
• Nódulos cutáneos, úlceras, panniculitis, infecciones de la piel relacionadas con el uso de drogas intravenosas y dermal El endurecimiento está asociado con el uso de heroína por vía intravenosa.
• El ‘tatuaje de hollín’, el oscurecimiento de la piel por la inyección de heroína mezclada con desechos, también se observa en los usuarios de heroína.

Picor neuropático

Pruritus (picazón) puede originarse en cualquier parte del sistema nervioso. Los ejemplos de afecciones asociadas con el picor neuropático incluyen:

• Postherpético neuralgia – picazón o dolor que complica la recuperación del herpes zoster (culebrilla)

• Brachioradial itch located prurito de los brazos como resultado de la compresión de las raíces nerviosas cervicales (C4 – C6)

• Notalgia paraestésica: picazón localizada entre los omóplatos como resultado del atrapamiento nervioso de later ramas de los nervios espinales que surgen en el vertebra torácica T2 – T6.

• Meralgia paraesthetica – picazón localizada en el side muslo como resultado del atrapamiento nervioso del nervio femoral lateral (L2 – L3) debajo del ligamento inguinal.