Antiphospholipid syndrome

¿Qué es el antifosfolípido? syndrome?

El síndrome antifosfolípido es un adquirido autoimmune disorder characterized by recurrent arterial or venous thrombosis y / o pérdidas de embarazo, en presencia de niveles persistentemente elevados de anticardiolipina antibodies y / o evidencia de anticoagulante circulante de lupus (estas anormalidades se detectan mediante análisis de sangre). El síndrome antifosfolípido puede ser primary or secondary

• El síndrome antifosfolípido primario ocurre cuando no hay evidencia de enfermedades asociadas.
• El síndrome antifosfolípido secundario está asociado con una enfermedad subyacente, generalmente systemic lupus eritematoso y drogas, incluida la cocaína adulterada con levamisol.

El síndrome de tipo antifosfolípido seronegativo es una enfermedad similar en la que no se detectan anticuerpos antifosfolípidos.

¿Cuál es la causa de la trombosis en el síndrome antifosfolípido?

Los mecanismos que resultan en un hipercoagulable El estado y la trombosis recurrente aún no están definidos. Complement La activación está involucrada. La teoría de los “dos golpes” ha asociado la aparición de trombosis con el aumento de la edad, hypertension, diabetes, obesidad, tabaquismo, embarazo, cirugía y otros genetic estados hipercoagulables

¿Quién contrae el síndrome antifosfolípido?

El síndrome antifosfolípido generalmente se diagnostica en adultos jóvenes y de mediana edad. Sin embargo, puede afectar a niños y adultos de todas las edades.

El síndrome antifosfolípido secundario es más común en mujeres que en hombres, probablemente debido a lupus eritematoso sistémico y otros connective tissue los trastornos tienen predominio femenino.

Los pacientes tienen antecedentes de aborto espontáneo, trombosis venosa profunda (TVP), pulmonary embolia miocárdica heart attacko accidente cerebrovascular.

¿Cuáles son los signos y síntomas del síndrome antifosfolípido?

Para clasificar como síndrome antifosfolípido, un paciente debe tener al menos una de las dos manifestaciones clínicas siguientes, además de la presencia de ciertas anormalidades de laboratorio.

1. Trombosis venosa o arterial: esto puede involucrar cerebral vascular sistema, arterias coronarias, embolia pulmonar o trombosis, hepatic or renal venas ocular venas o arterias
2. Abortos espontáneos recurrentes o nacimientos prematuros: las pacientes pueden tener preeclampsia en el embarazo y los bebés pueden ser inesperadamente pequeños

Otros síntomas no son parte de los criterios de clasificación.

Trastornos de la piel en el síndrome antifosfolípido.

Livedo reticularis afecta hasta el 80% de las personas con anticuerpos antifosfolípidos. Otras características incluyen:

• Splinter hemorrhage (una o más rayas rojas o negras en una uña)

• Leg ulcers, úlceras arteriales y venosas

• Tromboflebitis superficial
• Blue finger syndrome
• Vasculitis involucrando vasos medianos y pequeños

Neurological defectos en el síndrome antifosfolípido

• Migraines
• Seizures
• Race
• Demencia por infarto múltiple

Anomalías cardíacas en el síndrome antifosfolípido

• Soplo cardíaco
• Vegetaciones valvulares cardíacas

Trastornos oculares en el síndrome antifosfolípido

• Ceguera

Anormalidades sanguíneas en el síndrome antifosfolípido

• Thrombocytopenia (low platelet tell)
• Hemolytic anemia (bajo recuento de glóbulos rojos debido a la destrucción de las células por anticuerpos)

El síndrome antifosfolípido catastrófico se refiere al bloqueo de blood vessels en múltiples órganos, lo que puede ocurrir durante días o semanas. La condición es grave y a menudo letal.

¿Cómo se diagnostica el síndrome antifosfolípido?

El síndrome antifosfolípido tiene diversas manifestaciones clínicas y se asocia con una gama de autoantibodies. En 2006, los criterios revisados ​​para el diagnóstico del síndrome antifosfolípido indicaron que al menos un criterio clínico y un criterio de laboratorio deben estar presentes. [1]. El nombre ‘anticoagulante lúpico’ es engañoso porque no todos los pacientes con un resultado positivo tienen lupus eritematoso sistémico, y el síndrome antifosfolípido se asocia con un aumento de la coagulación sanguínea en lugar de un aumento del sangrado.

Las pruebas de laboratorio detectan anticuerpos antifosfolípidos o anormalidades en fosfolípidos.dependent pruebas de coagulación sanguíneacoagulation) Los pacientes con sospecha de síndrome antifosfolípido deben hacerse la prueba de lo siguiente:

• anticuerpos aCL
• Anti-beta-2 glycoprotein I anticuerpos
• Tiempo de tromboplastina parcial activada (aPTT)
• Pruebas de LA como el tiempo diluido de veneno de víbora Russell (DRVVT)
• Sífilis (falso positivo serology)
• Recuento completo de células sanguíneas (trombocitopenia, anemia hemolítica positiva para Coombs)

¿Qué tratamiento hay disponible para el síndrome antifosfolípido?

El objetivo principal del tratamiento es prevenir las manifestaciones clínicas del síndrome antifosfolípido. Los factores de riesgo de trombosis deben identificarse y eliminarse o corregirse:

• Fomentar fumar cessation
• Evite los anticonceptivos orales.
• Identificar y tratar la presión arterial alta y las grasas en sangre elevadas.

Los medicamentos antiplaquetarios como la aspirina en dosis bajas pueden ser útiles.

No existe un tratamiento específico para el síndrome antifosfolípido. Los signos y síntomas se tratan a medida que ocurren. Por ejemplo, la trombosis o la embolia se trata con los anticoagulantes heparina y warfarina.