Löfgren's syndrome

¿Qué es Löfgren? syndrome?

El síndrome de Löfgren es un acute forma de sarcoidosis La sarcoidosis es un trastorno multisistémico caracterizado histologically by granulomas (a specific type of inflammation)

El síndrome de Löfgren se presenta con una combinación de síntomas y hallazgos:

• Erythema knotty
• Bilateral hilar lymphadenopathy (engrandecido lymph nodes en el centro del cofre)
• Tobillo bilateral arthritis o tobillos dolorosos
• Fever and discomfort

El síndrome lleva el nombre del investigador sueco, Sven Löfgren (1910-1978), quien describió los síntomas en una serie de 113 pacientes (1953).

¿Quién contrae el síndrome de Löfgren?

Algunas poblaciones tienen mayor riesgo de desarrollar el síndrome de Löfgren para genetic y razones ambientales.

• Hay un fuerte predominio femenino
• Afecta a pacientes jóvenes y de mediana edad, con una edad media de inicio de 35 años.
• El síndrome de Löfgren es más común y más grave en Escandinavia e Irlanda.
• Existe una fuerte asociación con HLA-DRB1 allele.

¿Qué causa el síndrome de Löfgren?

A pesar de la intensa investigación, la causa del síndrome de Löfgren y otras formas de cutaneous La sarcoidosis es desconocida. La sarcoidosis se reconoce como una respuesta inmune mediada por células a un desconocido antigen, in which activated macrophages and CD4 T-lymphocytes launching cytokines that trigger the formation of granulomas.

At least some cases of cutaneous sarcoidosis may be due to an unusual host reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. La sarcoidosis aguda no es infecciosa.

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Löfgren?

El síndrome de Löfgren se presenta comúnmente durante los meses de primavera.

Erythema nodosum

• El eritema nudoso se observa predominantemente entre las mujeres.

• Offer nodules se localizan con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, pero ocasionalmente también pueden ocurrir en los antebrazos

Más imágenes de eritema nudoso …

Artritis de tobillo

• La artritis bilateral de tobillo se observa con mayor frecuencia en hombres.
• Produce dolor y / o hinchazón.

Systemic symptoms

• Fiebre y malestar general
• Síntomas respiratorios: dificultad para respirar leve y disminución de la tolerancia al ejercicio.
• Acute uveitis o iridociclitis (inflamación del ojo)
• Parotiditis

¿Cómo se hace el diagnóstico del síndrome de Löfgren?

Los pacientes con síndrome de Löfgren pueden presentar una dermatologistmédico respiratorio ophthalmologist, reumatólogo o médico general debido a la variedad de síntomas posibles.

El diagnóstico puede sospecharse debido a las características clínicas típicas. Aunque no siempre es necesario para el diagnóstico, el diagnóstico de sarcoidosis se confirma al encontrar granulomas no caseificantes en biopsy de ganglios linfáticos. La biopsia de eritema nudoso revela septo panniculitis.

La radiografía de tórax revela bilateral linfadenopatía hiliar es decir, ganglios linfáticos agrandados en el centro del tórax.

Los análisis de sangre pueden encontrar niveles elevados de:

• C-reactive protein (CRP), calcio, acetilcolinesterasa (ACE), fosfatasa alcalina, gammaglobulina (policlonal)

It is important to exclude tuberculosis. The Tuberculin Skin Test and the QuantiFERON® Gold Blood Test are negative for sarcoidosis.

¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Löfgren?

La mayoría de los pacientes con síndrome de Löfgren son tratados con anti-esteroides no esteroideos.inflammatory drugs (NSAID), que reducen las molestias y la inflamación del eritema nudoso y la artritis. Otros medicamentos ocasionalmente utilizados para el síndrome de Löfgren incluyen:

• Esteroides sistémicos, por ejemplo, prednisona oral, utilizados para casos severos.

• Colchicine

Los calcetines de compresión pueden reducir la hinchazón y la incomodidad del eritema nudoso.

¿Cuál es el pronóstico para el síndrome de Löfgren?

the forecast del síndrome de Löfgren es bueno, con resolución completa con o sin tratamiento dentro de los 6 meses a 2 años.

Es habitual repetir las radiografías de tórax de vez en cuando hasta que la linfadenopatía se haya resuelto por completo.