Hypereosinophilic syndrome

¿Qué es hipereosinofílico? syndrome?

El síndrome hipereosinofílico es una condición rara definida por tres criterios:

1. Un conteo sanguíneo muestra un mayor número de eosinophils (mayor de 1500 eosinófilos / uL) persistente durante al menos 6 meses
2. Signos y síntomas debido a la afectación de varios órganos internos.
3. No hay evidencia de parásitos, allergyu otras causas conocidas de una elevación eosinophils count.

La afección se produce principalmente en hombres (90%), generalmente en la mediana edad.

Algunos pacientes tienen un trastorno sanguíneo subyacente presente, más comúnmente una forma de leukemia. La leucemia también puede diagnosticarse hasta 9-12 años después del diagnóstico inicial del síndrome hipereosinofílico.

Cómo se ve?

El síndrome hipereosinofílico generalmente se presenta con fever, pérdida de peso, fatiga y eruption.

Una erupción está presente en más del 50% de los pacientes, pero no es específica en apariencia. Más comúnmente, picazón hinchada roja nodules (bultos) han sido descritos. También puede parecerse urticaria (urticaria).

A menudo hay un agrandamiento del hígado y el bazo, lo que indica afectación del hígado y el bazo. Los pulmones, los riñones, el corazón y el sistema nervioso pueden verse afectados.

Research

Un elevado peripheral El recuento de eosinófilos en sangre se encuentra en una prueba de recuento sanguíneo completo.

A skin biopsy a menudo revela un infiltrate de eosinófilos.

Treatment

Aproximadamente el 70% de los pacientes responden a dosis altas de corticosteroides orales con prednisona oral, con eosinophilia volviendo a los niveles normales. Otros tratamientos incluyen interferón alfa, hydroxyurea, terapia PUVA y recientemente mesilato de imatinib (Gleevec®) en pacientes seleccionados. La supervivencia general de 5 años para pacientes con síndrome hipereosinofílico es del 80% y la causa de la muerte suele ser la insuficiencia cardíaca.