Livedoid vascular disease

What is it livedoid vasculopathy?

La vasculopatía livedoidea es rara, chronic vascular trastorno caracterizado por dolor persistente ulceration de las extremidades inferiores. La condición ocurre principalmente pero no exclusivamente en la parte inferior de la pierna o el pie.

La vasculopatía livedoidea también se conocía como ‘livedo vasculitis“,” Vasculitis livedoide “y” livedo reticular con ulceración de verano “. Ahora está claro que no es principalmente una vasculitis (inflammation of the blood vessel pared), pero a occlusion when I was little blood vessels, de ahí el cambio de nombre.

¿Quién contrae vasculopatía livedoide?

La vasculopatía livedoide ocurre con mayor frecuencia en mujeres de mediana edad, pero se ha informado en todas las edades, incluida la infancia. A menudo hay un aumento incidence durante los meses de verano y el embarazo.

Algunos pacientes con vasculopatía livedoide tienen una afección asociada que los predispone a la oclusión de los vasos pequeños de la parte inferior de la pierna. Éstas incluyen:

• Coagulation trastornos como el antifosfolípido syndrome con lupus anticoagulante en 18% y anticardiolipina antibodies en 29% en un estudio
• Trastornos fibrinolíticos como la deficiencia de proteína C (13%) y el factor V mutation (Leiden) en 22% en un estudio
• Arteriosclerosis
• Homocisteinemia (14%)
• Altos niveles de lipoproteína (a)

¿Cuál es la causa de la vasculopatía livedoide?

La causa exacta de la vasculopatía livedoidea no está clara, y se han publicado varias teorías que se refieren a anomalías dentro de la pared de los vasos sanguíneos y en la sangre circulante. Es probable que varias anormalidades diferentes puedan conducir a la coagulación dentro de los vasos sanguíneos pequeños de la parte inferior de las piernas. El resultado de trombos en necrosis de piel suprayacente, ulceración y curación muy lenta. No hay primary vasculitis

Protrombina G20210A gene Se ha encontrado mutación en aproximadamente el 8% de los pacientes.

¿Cuáles son las características clínicas de la vasculopatía livedoidea?

La vasculopatía livedoide afecta la parte inferior de las piernas, los tobillos y las superficies superiores de los pies. Es casi siempre bilateral. Features include:

• Marcas y manchas rojas o púrpuras leves a moderadamente dolorosas que progresan a pequeñas, sensibles, irregulares ulcers (30% de los casos)
• Sin dolor, irregular atrophie blanche (cicatrices estrelladas de porcelana blanca con puntos rojos debido a prominentes capillaries)

• Livedo reticularis, Raynaud's phenomenon y la acrocianosis puede estar presente en algunos pacientes

¿Cómo se diagnostica la vasculopatía livedoide?

Después de tomar un historial, el paciente debe someterse a un examen general exhaustivo para identificar cualquier condición asociada subyacente.

La vasculopatía livedoidea es un diagnóstico clínico, respaldado por la piel. biopsy de un rojo papule o el borde de un nuevo ulcer. Histopathology reveals hyalinization, paredes de vasos sanguíneos engrosadas, fibrin statement, oclusión vascular por thrombosis e inflamación mínima.

Direct immunofluorescence a menudo muestra deposición de immunoglobulin and complement componentes en la superficial, mediadermaly vasculatura dérmica profunda (no diagnóstica).

Las investigaciones no son diagnósticas para la vasculopatía livedoide. Deben incluir:

• full blood count
• Estudios de coagulación
• Connective tissue antibodies
• Lupus coagulante y anticuerpos anticardiolipina
• Niveles de homocisteína

En muchos casos de vasculopatía livedoide, los resultados de estas pruebas son normales.

Estudios de imagen para peripheral La enfermedad vascular puede llevarse a cabo. La oximetría transcutánea muestra un flujo de oxígeno reducido en la mayoría de los pacientes.

Differential diagnosis incluye ulceración y atrofia blanca que surge en otras enfermedades:

• Venous insuficiencia con estasis dermatitis y ulceración de la pierna
• Arterial insuficiencia, ulceración arterial y úlceras del pie diabético
• Rheumatoid arthritis
• Systemic lupus erythematosus
• Systemic sclerosis
• Small vessel vasculitis
• Cutaneous poliarteritis nodosa
• Evil one atrophic papulosis

¿Cuál es el tratamiento para la vasculopatía livedoide?

El objetivo principal de la terapia en la vasculopatía livedoide es reducir el dolor, la ulceración y el desarrollo de atrofia blanca.

• Proteja el área de todos los golpes, abrasiones, conocidos Allergens/ /irritants y zapatos mal ajustados para evitar la ulceración.
• Eliminar move y tejido muerto de las úlceras.
• Try infection (celulitis) con antibióticos.
• Elevación de piernas, terapia de compresión, reposo en cama y occlusive los apósitos para heridas pueden ayudar a la curación.
• Deje de fumar, si es relevante, ya que fumar reduce el flujo sanguíneo periférico.

Se pueden recetar varias terapias farmacológicas para mejorar el flujo sanguíneo y prevenir la coagulación de la sangre:

• Pentoxifilina (altera la viscosidad de la sangre y la flexibilidad de los glóbulos rojos)
• Agentes antiplaquetarios (p. Ej., Aspirina, dipiridamol)
• Agentes fibrinolíticos (p. Ej., Danazol, activador de plasminógeno tisular)
• Agentes anticoagulantes (p. Ej. subcutaneous inyecciones de heparina, warfarina oral)
• Agentes vasodilatadores (p. Ej., Nifedipina, ácido nicotínico)
• Anti-inflammatory agente (p. ej., prednisona, inmunoglobulina intravenosa)
• Fenformina y etiloestrenol (disuelven los coágulos sanguíneos)
• Ácido fólico, vitamina B-12 y vitamina B-6 (cofactores de la homocisteína metabolism) para hiperhomocisteinemia

¿Cuál es el pronóstico para la vasculopatía livedoide?

La vasculopatía livedoidea es un trastorno crónico, con espontáneo referrals and exacerbations. Los informes de duración de la enfermedad han oscilado entre 2,5 meses y 21 años.

Una vez que la vasculopatía livedoide está en remissionCon el tiempo, los parches blancos de atrofia blanca se vuelven menos definidos y los capilares menos prominentes.