¿Qué es la sarcoidosis?
La sarcoidosis es un granulomatous enfermedad de causa desconocida, caracterizada por no casetear granulomas en órganos y tejidos, como la piel, los pulmones, lymph nodes, ojos, articulaciones, hígado, riñones y corazón. Los granulomas son una forma específica de inflammation in which histiocytes dominar.
¿Qué es la sarcoidosis de Darier-Roussy?
La sarcoidosis de Darier-Roussy es rara subcutaneous forma de sarcoidosis El tipo de sarcoidosis de Darier-Roussy se caracteriza por una firme subcutánea nodules en el tronco y extremidades. Esto puede ocurrir antes, al mismo tiempo o después de que la sarcoidosis haya afectado a otros órganos. Fue descrito originalmente en 1904 por Ferdinand-Jean Darier, un francés dermatologisty Gustave Roussy, un suizo-francés pathologist.
La enfermedad de Darier-Roussy también se ha utilizado a veces para describir otras afecciones en las que hay nódulos subcutáneos.
¿Quién contrae la sarcoidosis de Darier-Roussy?
- La sarcoidosis de Darier-Roussy afecta al 1–12% de los pacientes con sarcoidosis.
- La forma subcutánea de la sarcoidosis comúnmente afecta a ambos sexos.
- Incidence picos en el grupo de edad de 20 a 29 años; Se observa un segundo pico para las mujeres mayores de 50 años
- exist genetic and HLA associations
¿Qué causa la sarcoidosis de Darier-Roussy?
A pesar de la intensa investigación, la causa de los nódulos subcutáneos de Darier-Roussy y otras formas de cutaneous La sarcoidosis es desconocida. La sarcoidosis es reconocida como chronic cell-mediated immune response to an unknown antigen, in which activated macrophages and CD4 T-lymphocytes launching cytokines that trigger the formation of granulomas.
At least some cases of cutaneous sarcoidosis may be due to an unusual host reacción a uno o más agentes infecciosos, como Mycobacterium paratuberculosis, histoplasmosis y otros hongos. Los nódulos subcutáneos de la sarcoidosis no son infecciosos.
¿Cuáles son las características clínicas de la sarcoidosis de Darier-Roussy?
Típicamente, el paciente con enfermedad de Darier-Roussy se presenta con pocos a numerosos nódulos de color rojo o color de la piel, no sensibles, de 0,3–0,5 cm de profundidad, en el tronco y las extremidades.
- Los nódulos se localizan con mayor frecuencia en las extremidades superiores y el tronco.
- En los antebrazos, las lesiones a menudo get together to form linear bandas
- El número de lesiones oscila entre 1 y 100.
- El tamaño promedio de un nodule es de 0,5 a 2 cm
- They may be asymptomatic o ligeramente tierno
Hallazgos asociados
Characteristics of systemic La sarcoidosis también puede estar presente, como:
- Fever, discomfort y pérdida de peso
- Tos y disnea
- Arthritis
- Uveitis
- Agrandamiento del hígado y el bazo
- Excreción excesiva de calcio en la orina asociada con cálculos renales.
- Latidos irregulares e insuficiencia cardíaca
Asociaciones reportadas con otros autoimmune los trastornos incluyen:
- Vitiligo
- Pernicious anemia
- Autoimmune thyroiditis
¿Cómo se hace el diagnóstico de la sarcoidosis de Darier-Roussy?
La sarcoidosis se diagnostica después de tomar un historial cuidadoso, realizar un examen físico y oftalmológico completo y excluir la tuberculosis.
Skin biopsy es confirmatorio, muestra sarcoidal o epithelioid granuloma. Estos se caracterizan por:
- Multinucleate giant cells
- Histiocitos epiteliales
- Macrófagos maduros
- CD4 subcutáneo escaso T cell lymphocytes
La ausencia de un denso lymphocytic infiltrate (como en el granuloma de tuberculosis) ha llevado al uso del término “granuloma desnudo”.
Radiografía de tórax y alta resolución Connecticut el tórax puede mostrar ganglios linfáticos hiliares agrandados y opacidades dentro de los pulmones, y las pruebas de función pulmonar pueden revelar enfermedad pulmonar restrictiva. Tomografía computarizada o Magnetic resonance también puede mostrar:
- Inflamación del cerebro
- Hígado agrandado
- Interstitial granulomatous nephritis
- Cardiomyopathy
Los análisis de sangre pueden revelar:
- Renal disability
- Fosfatasa alcalina elevada
- Calcio elevado
- Bass lymphocyte contar, hemoglobin (hemolytic patrón), bajo platelets
- High serum conversión de angiotensina enzyme
La recolección de orina de 24 horas puede detectar la excreción de calcio y proteínas.
Un examen ocular puede revelar:
- Uveitis
- Glaucoma
¿Cuál es el tratamiento de la sarcoidosis de Darier-Roussy?
No siempre es necesario tratar la sarcoidosis subcutánea, especialmente si no es sintomática. Cuando sea necesario para la piel o síntomas sistémicos, el tratamiento puede incluir:
- Oral corticosteroids
- Cosmetic camouflage
Se ha informado que la sarcoidosis subcutánea ha tenido una respuesta variada al tratamiento con:
- Nonsteroidal anti-steroidsinflammatory drugs
- Clofazamina
- Methotrexate
- Hydroxychloroquine
- Intralesional steroids
- Dapsone
- Alopurinol
- Minocycline
- Potassium iodide
¿Cuál es el pronóstico para un paciente con sarcoidosis de Darier-Roussy?
Forecast es variable Los nódulos sarcoides pueden resolverse espontáneamente dentro de 1 a 2 años o persistir durante décadas. La presencia y el alcance de la sarcoidosis sistémica pueden influir en el pronóstico a largo plazo.
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