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Hereditary focal palmoplantar keratoderma

Which are the focal keratodermas?

Las queratodermas focales son palmoplantar queratodermas (PPK) que involucran solo algunas áreas de las palmas o plantas de los pies, generalmente sobre puntos de presión. Algunos tipos están asociados con anormalidades en otros órganos además de la piel.

Queratodermia palmoplantar focal (tipo areata)

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Queratodermia palmoplantar focal

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Queratodermia palmoplantar focal

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Queratodermia palmoplantar focal

¿Qué causa las queratodermas focales?

Hereditary las queratodermas palmoplantarias focales son causadas por un genetic anomalía. Pueden ser heredados de uno de los padres afectados (autosomal herencia dominante) o de ambos padres, que generalmente no se ven afectados (autosomal recessive herencia). Varios miembros de la familia pueden verse afectados. Algunos tipos de keratoderma they are associated with abnormalities of internal organs.

¿Cuáles son los diferentes tipos de queratodermas focales?

Los muchos tipos diferentes de queratodermia palmoplantar hereditaria focal se parecen mucho. Algunos están asociados con anormalidades de órganos distintos de la piel.

Tipo PPK striata / areata
Callosidades dolorosas hereditarias
  • Autosomal dominant herencia
  • NO afecta otros órganos además de la piel
  • Pequeñas áreas de engrosamiento de la piel en palmas y plantas en la infancia
  • Tipo “estriado”: líneas gruesas (particularmente en palmas o dedos)
  • Tipo “Areata”: círculos (particularmente en las plantas de los pies)
  • En la mayoría de los casos, espesamientos mixtos de estrías y áreas
  • Puede parecerse a callos en las plantas de los pies
  • La variante, callosidades dolorosas hereditarias, afectan solo los pies
Howel-Evans syndrome
  • Autosomal dominant inheritance
  • También se llama tilosis
  • Inicio de la queratodermia focal en la infancia
  • Esophageal Cancer en la mediana edad
  • Se pueden ver áreas blancas dentro de la boca (leucoqueratosis)
Síndrome de Richner-Hanhart
  • Autosomal recessive inheritance
  • Debido a un enzyme deficiencia (tirosinemia)
  • Caracterizado por ulcers en el ojo y no les gusta la luz brillante en el primer año de vida
  • Queratodermia focal en la infancia tardía o adolescencia
  • La mayoría de los niños tienen retraso mental
  • Se requiere restricción de fenilalanina y tirosina en la dieta para mejorar los síntomas y puede prevenir la progresión del retraso mental
Pachyonychia congenital
  • Existen varios tipos con herencia autosómica dominante
  • Caracterizado por forma de cuña engrosada nail
  • La queratodermia palmoplantar tiende a ser focal
  • La clasificación depende de qué curb gene está mutado
PPK estriado con lana hair and dilated cardiomyopathy
  • Existen varios tipos de herencia autosómica recesiva, incluida la enfermedad de Naxos
  • Cabello grueso “lanudo” desde el nacimiento
  • La queratodermia focal se desarrolla en la infancia.
  • La enfermedad cardíaca se desarrolla en la adolescencia.
  • Puede dar lugar a golpeteo de las uñas.
  • Pueden producirse ampollas en la piel.
Pachyonychia congenita

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Pachyonychia congenita

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Pachyonychia congenita

¿Cuál es el tratamiento de las queratodermas hereditarias focales?

Las siguientes terapias suavizan la piel engrosada y hacen que la queratodermia focal sea menos notable.

  • Emollients
  • Keratolytic agents (eg, salicylic acid 6% in propylene glycol 70%)
  • Current retinoids
  • Topical vitamin D ointment (calcipotriol)

  • Oral retinoids (acitretin)

Which is the forecast?

Las queratodermas hereditarias focales persisten de por vida y pueden transmitirse a la próxima generación.

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