Atrophoderma of Pasini and Pierini

What is it atrophoderma de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini es rara dermal atrophy trastorno caracterizado por biencircumscribed áreas ligeramente deprimidas, generalmente en el tronco del paciente. El borde entre la piel normal y el área de atrofia tiene un well defined, Borde de “caída de acantilado”.

¿Quién contrae atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini comienza más comúnmente durante la adolescencia o la edad adulta temprana, aunque pediatric and congenital inicio han sido reportados [1]. Ocurre con mayor frecuencia en mujeres que en hombres. [2].

* Las primeras dos imágenes se reproducen con el permiso de John Wiley and Sons. Liu S Oliver F, Agnew K (2018), Un infantil inusual eruption. Clin Exp Dermatol, 43: 835-838. doi:10.1111 / ced.13541.

¿Qué causa la atrofodermia de Pasini y Pierini?

Se desconoce la causa exacta de la atrofodermia de Pasini y Pierini. No está claro si es una entidad de enfermedad distinta o un trastorno en el espectro de la morfo (located scleroderma)

A immune mecanismo desencadenado por Borrelia burgdorferi, la causa de la enfermedad de Lyme, se ha propuesto como desencadenante en al menos un subconjunto de pacientes, según histological hallazgos de un anormal T cell inmunofenotipo en el dermis y significativamente elevado B. burgdorferi immunoglobulin (Ig) niveles de G en los individuos afectados [2].

Se ha producido una mejora en la atrofodermia de Pasini y Pierini durante el tratamiento con doxiciclina en un paciente con IgM antibodies to B. burgdorferi [3].

¿Cuáles son las características clínicas de la atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini se presenta clásicamente como asymptomatic áreas deprimidas en el tronco y extremidades.

• Las lesiones pueden ser solitarias o múltiples.
• Tienden a ser ovales o redondos.
• Hyperpigmented, hypopigmented y áreas normales del color de la piel pueden estar presentes.
• La textura es normal (p. Ej., No hay hardening)
• Las lesiones son de 1 a 12 cm de tamaño.
• El sitio más común es la parte posterior o lumbosacral región, seguida por el pecho, brazos y abdomen, preservando la cara, manos y pies [4, 5].

La atrofodermia de Pasini y Pierini puede ser estable o gradual progressive. Las lesiones más antiguas se agrandan con el tiempo y pueden get together para formar grandes irregularmente pigmented áreas, denominadas “huellas en la nieve” o que tienen una apariencia “carcomida”. Nuevas lesiones pueden continuar desarrollándose durante varias décadas.

Las lesiones establecidas demuestran una aguda demarcation entre piel normal y atrophic áreas (conocido como borde de “caída de acantilado”). La profundidad de la depresión es de 1–8 mm de tamaño. Esto se puede observar mejor con iluminación desde un ángulo.

¿Cuáles son las complicaciones de la atrofodermia de Pasini y Pierini?

La atrofodermia de Pasini y Pierini tiende a ser progresiva, con una desfiguración adicional del área afectada. No ha habido informes de progresión a morfo u otras complicaciones.

¿Cómo se diagnostica la atrofodermia de Pasini y Pierini?

El diagnóstico de atrofodermia de Pasini y Pierini generalmente se realiza al tomar el historial del paciente y un examen clínico. Piel biopsy es más a menudo no contributivo.

Una biopsia en cuña de piel afectada y no afectada puede mostrar:

• Aplanamiento de la piel papillae and challenge ridges
• Scarce perivascular me peripheral lymphocytic infiltrate
• Agrupamiento de collagen fibras

Las manchas elásticas pueden mostrar una disminución en elastic fibers. IgG e IgM serology for B. burgdorferi debe evaluarse en endemic zones

Which is the differential diagnosis para la atrofodermia de Pasini y Pierini?

Se deben considerar varias afecciones de la piel en el diagnóstico diferencial de atrofodermia de Pasini y Pierini. Las condiciones a considerar incluyen:

• Anetodermia: caracterizada por múltiples lesiones redondas bien definidas de 1–2 cm deprimidas con piel arrugada suprayacente (el llamado “ojal” sign)

• Liquen escleroso – caracterizado por blanco, polygonal papules que se unen en porcelana blanca plates; las lesiones ovoides deprimidas están ausentes

• Morfo en etapa tardía: caracterizado por placas brillantes hipopigmentadas o hiperpigmentadas con mal demarcated zonas deprimidas; hay una historia precedente de inflammation and sclerosis
• Post-inflammatory hyperpigmentation – esto sigue una amplia gama de inflammatory trastornos de la piel; La piel es de grosor normal y no muestra atrofia.

¿Cuál es el tratamiento para la atrofodermia de Pasini y Pierini?

No existe un tratamiento completamente efectivo para la atrofodermia de Pasini y Pierini. Se puede considerar el camuflaje cosmético.

Los tratamientos específicos incluyen:

• Current corticosteroids
• Topical calcineurin inhibitors.
• Antibióticos orales, como la penicilina o la tetraciclina.

• Hydroxychloroquine

• Q-Switched alejandrita To be [6].

¿Cuál es el resultado para la atrofodermia de Pasini y Pierini?

El resultado a largo plazo de la atrofodermia de Pasini y Pierini suele ser bueno. La mejoría espontánea puede ocurrir durante años o décadas.