Eosinophilic fasciitis

What is it eosinophilic fasciitis?

La fascitis eosinofílica es rara scleroderma-como trastorno caracterizado por inflammation, hinchazón y engrosamiento de la piel y fascia (tejido fibroso que separa diferentes capas de tejidos debajo de la piel). Afecta los antebrazos, la parte superior de los brazos, la parte inferior de las piernas, los muslos y el tronco (en orden decreciente de frecuencia). Algunos consideran que la enfermedad es una variante profunda de la condición de la piel, la morfo, y también se conoce como morfo pansclerótica con compromiso fascial profundo.

¿Qué causa la fascitis eosinofílica y quién la contrae?

Se desconoce la causa de la fascitis eosinofílica, pero puede tener algo que ver con respuestas inmunes anormales como hipergammaglobulinemia y antinuclear antibodies están presentes. Adicionalmente, toxic, se han implicado exposiciones ambientales o de drogas.

Afecta a mujeres y hombres, niños y adultos, y la mayoría de los casos ocurren entre las edades de 30 y 60 años.

¿Cuáles son las características clínicas de la fascitis eosinofílica?

Los pacientes generalmente se presentan repentinamente con extremidades dolorosas, sensibles, inflamadas y rojas. En semanas o meses, los pacientes desarrollan rigidez y la piel afectada se vuelve indurated, creando una apariencia característica de piel de naranja sobre las superficies de las extremidades. En áreas severamente afectadas, la piel y el subcutaneous Los tejidos están unidos fuertemente al músculo subyacente. Esto crea una apariencia de tipo leñoso.

En el 50% de los casos, la enfermedad es precipitate por un episodio de ejercicio o actividad física extenuante. Otros signos y síntomas que pueden estar presentes incluyen:

• Discomfortweakness fever y pérdida de peso
• Joint contractures de los codos, muñecas, tobillos, rodillas y hombros
• Carpal tunnel syndrome
• Inflammatory arthritis.

¿Cómo se diagnostica la fascitis eosinofílica?

Los estudios de laboratorio en la enfermedad activa temprana muestran eosinophilia, elevado ESR y policlonal immunoglobulin (Ig) G. Sin embargo, una piel de grosor completo biopsy eso incluye el dermis, la grasa subcutánea y la fascia son necesarias para confirmar un diagnóstico de fascitis eosinofílica, que tiene características patológicas específicas.

¿Cuál es el tratamiento para la fascitis eosinofílica?

El tratamiento de la fascitis eosinofílica se dirige a prevenir la inflamación del tejido. Los corticosteroides orales son la base del tratamiento, y la mayoría de los pacientes responden bien a dosis moderadas a altas de corticosteroides, especialmente si comienzan temprano en el curso de la enfermedad. Se pueden requerir dosis bajas continuas durante 2-5 años. En algunos casos, la enfermedad puede resolverse espontáneamente.

Otros medicamentos que pueden usarse junto con corticosteroides incluyen:

• Nonsteroidal anti-inflammatory agentes (NSAID)
• Hydroxychloroquine
• Colchicine
• Cimetidine
• Azathioprine
• Cyclosporine
• Cyclophosphamide

• Methotrexate

Un fisioterapeuta también es importante en el tratamiento general de la fascitis eosinofílica para prevenir y tratar las contracturas articulares.