Pityriasis rubra pilaris

What is it pityriasis rubra pilaris?

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es el nombre dado a un grupo de trastornos cutáneos raros que se presentan con un color naranja rojizo. climbing parches con well defined fronteras Pueden cubrir todo el cuerpo o solo partes del cuerpo, como los codos y las rodillas, las palmas y las plantas.

A menudo hay áreas de piel no afectada, particularmente en el tronco y las extremidades, que se conocen como islas de preservación.

Las palmas y las plantas generalmente están involucradas y se vuelven gruesas y amarillentas (palmoplantar keratoderma) El PRP a menudo se confunde inicialmente con otra afección de la piel, generalmente la psoriasis.

¿Por qué ocurre la pitiriasis rubra pilaris y quién está en riesgo?

La causa de PRP es desconocida. El PRP suele ser esporádico pero, en algunas formas, puede heredarse parcialmente. Puede ocurrir en cualquier raza, y los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados. Es ocasionalmente precipitate por una droga, como sorafenib insulin, imatinib, telaprevir y vacunas.

Hay varias formas de PRP que se clasifican de la siguiente manera:

¿Cómo es la pitiriasis rubra pilaris?

PRP clásico de inicio en adultos

El PRP clásico de inicio en adultos comienza con mayor frecuencia en la cabeza, el cuello y la parte superior del tronco como un rojo scaly eruption. A menudo hay un solitario injury pero en unas pocas semanas aparecen múltiples parches y se unen para formar grupos de lesiones de color naranja rojizo. En unas pocas semanas, se extienden hacia abajo y pueden cubrir la mayor parte del cuerpo (erythroderma)

Los tapones ásperos y secos se pueden sentir dentro de los parches y se deben a hair follicles, a menudo más obvio en el dorso de los dedos. Los pacientes también pueden quejarse de picazón en las primeras etapas de la enfermedad.

Las palmas y las plantas se vuelven gruesas y de color amarillo en PRP. Se pueden desarrollar grietas que pueden ser dolorosas y dificultar caminar y usar las manos. los nail puede engrosarse y decolorarse en el borde libre de la uña y puede mostrar linear rayas negras (astilla hemorrhage) El cabello puede adelgazarse considerablemente.

PRP de inicio juvenil

El PRP en la infancia puede ser clásico (generalized) o circunscrito (limitado en extensión). La apariencia es similar a la de los adultos, con un prominente engrosamiento de la piel de las palmas y las plantas. Otras áreas afectadas pueden ser de color rojo anaranjado con follicular prominence.

¿Cómo se diagnostica la pitiriasis rubra pilaris?

PRP se diagnostica clínicamente a partir de su evolución temporal y apariencia clínica, con piel biopsy los hallazgos son de apoyo.

¿Qué tratamientos hay disponibles para la pitiriasis rubra pilaris?

El valor del tratamiento es difícil de evaluar, ya que el curso clínico es muy variable para cada uno de los diferentes tipos de PRP. Los pacientes con PRP clásico de inicio en adultos pueden presentarse muy mal con eritrodermia aguda y pueden requerir ingreso hospitalario para el cuidado de la piel, el reemplazo de líquidos y otros cuidados de apoyo.

Current medicamentos como emollients puede usarse para aliviar los síntomas de sequedad y agrietamiento.

Systemic treatments include:

• Methotrexate

• Acitretin

• Isotretinoin

• Se ha informado que el PRP se elimina con etanercept y ustekinumab (bloqueo de IL-12 / IL-23).

¿Cuál es el resultado de la pitiriasis rubra pilaris?

En general, las formas heredadas de PRP tienden a persistir durante toda la vida, mientras que las formas adquiridas esporádicamente tienden a resolverse espontáneamente eventualmente después de uno a tres años.