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Pityriasis rubra pilaris

What is it pityriasis rubra pilaris?

La pitiriasis rubra pilaris (PRP) es el nombre dado a un grupo de trastornos cutáneos raros que se presentan con un color naranja rojizo. climbing parches con well defined fronteras Pueden cubrir todo el cuerpo o solo partes del cuerpo, como los codos y las rodillas, las palmas y las plantas.

A menudo hay áreas de piel no afectada, particularmente en el tronco y las extremidades, que se conocen como islas de preservación.

Las palmas y las plantas generalmente están involucradas y se vuelven gruesas y amarillentas (palmoplantar keratoderma) El PRP a menudo se confunde inicialmente con otra afección de la piel, generalmente la psoriasis.

¿Por qué ocurre la pitiriasis rubra pilaris y quién está en riesgo?

La causa de PRP es desconocida. El PRP suele ser esporádico pero, en algunas formas, puede heredarse parcialmente. Puede ocurrir en cualquier raza, y los hombres y las mujeres se ven igualmente afectados. Es ocasionalmente precipitate por una droga, como sorafenib insulin, imatinib, telaprevir y vacunas.

Hay varias formas de PRP que se clasifican de la siguiente manera:

Kind Characteristics
Inicio clásico en adultos
  • Representa el 50% de todos los casos
  • Bueno forecast con el 80% de los pacientes entrando espontáneamente remission dentro de 3 años
  • Después de la remisión, relapses son poco comunes
  • Puede estar asociado con subyacente malignancy
Atypical inicio adulto
  • Representa el 5% de todos los casos
  • Puede persistir durante 20 años o más.
  • A menudo tiene un eczematous componente
Clásico youth comienzo
  • Representa el 10% de todos los casos
  • Suele ocurrir entre los 5 y 10 años.
  • A menudo sigue un acute infection de cualquier tipo
  • Remisión espontánea dentro de 1 año
Circumscribed youth
  • Representa el 25% de todos los casos
  • Ocurre en niños prepúberes.
  • Generalmente confinado a palmas, plantas, rodillas y codos
  • Resultado a largo plazo poco claro pero posible mejoría en adolescentes
Inicio juvenil atípico
  • Representa el 5% de todos los casos
  • A veces heredado; puede superponerse con tipos de ichthyosis
  • Ocurre al nacer o temprano en la infancia y es muy persistente.
HIV-associated
  • La enfermedad tiende a ser resistente a las terapias estándar.

¿Cómo es la pitiriasis rubra pilaris?

PRP clásico de inicio en adultos

El PRP clásico de inicio en adultos comienza con mayor frecuencia en la cabeza, el cuello y la parte superior del tronco como un rojo scaly eruption. A menudo hay un solitario injury pero en unas pocas semanas aparecen múltiples parches y se unen para formar grupos de lesiones de color naranja rojizo. En unas pocas semanas, se extienden hacia abajo y pueden cubrir la mayor parte del cuerpo (erythroderma)

Los tapones ásperos y secos se pueden sentir dentro de los parches y se deben a hair follicles, a menudo más obvio en el dorso de los dedos. Los pacientes también pueden quejarse de picazón en las primeras etapas de la enfermedad.

Las palmas y las plantas se vuelven gruesas y de color amarillo en PRP. Se pueden desarrollar grietas que pueden ser dolorosas y dificultar caminar y usar las manos. los nail puede engrosarse y decolorarse en el borde libre de la uña y puede mostrar linear rayas negras (astilla hemorrhage) El cabello puede adelgazarse considerablemente.

Pitiriasis adulta rubra pilaris

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Pityriasis rubra pilaris

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Pityriasis rubra pilaris

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Pityriasis rubra pilaris

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Pityriasis rubra pilaris

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Pityriasis rubra pilaris

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Pityriasis rubra pilaris

PRP de inicio juvenil

El PRP en la infancia puede ser clásico (generalized) o circunscrito (limitado en extensión). La apariencia es similar a la de los adultos, con un prominente engrosamiento de la piel de las palmas y las plantas. Otras áreas afectadas pueden ser de color rojo anaranjado con follicular prominence.

Pitiriasis clásica de inicio juvenil rubra pilaris

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Pityriasis rubra pilaris

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Pityriasis rubra pilaris

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Pityriasis rubra pilaris

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pitiriasis lassical de inicio juvenil rubra pilaris

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Pitiriasis clásica de inicio juvenil rubra pilaris

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pitiriasis lassical de inicio juvenil rubra pilaris

Pitiriasis rubra pilaris circunscrita de inicio juvenil

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Pitiriasis rubra pilaris circunscrita de inicio juvenil

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Pitiriasis rubra pilaris circunscrita de inicio juvenil

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Pitiriasis rubra pilaris circunscrita de inicio juvenil

¿Cómo se diagnostica la pitiriasis rubra pilaris?

PRP se diagnostica clínicamente a partir de su evolución temporal y apariencia clínica, con piel biopsy los hallazgos son de apoyo.

¿Qué tratamientos hay disponibles para la pitiriasis rubra pilaris?

El valor del tratamiento es difícil de evaluar, ya que el curso clínico es muy variable para cada uno de los diferentes tipos de PRP. Los pacientes con PRP clásico de inicio en adultos pueden presentarse muy mal con eritrodermia aguda y pueden requerir ingreso hospitalario para el cuidado de la piel, el reemplazo de líquidos y otros cuidados de apoyo.

Current medicamentos como emollients puede usarse para aliviar los síntomas de sequedad y agrietamiento.

Systemic treatments include:

  • Methotrexate

  • Acitretin
  • Isotretinoin

  • Se ha informado que el PRP se elimina con etanercept y ustekinumab (bloqueo de IL-12 / IL-23).

¿Cuál es el resultado de la pitiriasis rubra pilaris?

En general, las formas heredadas de PRP tienden a persistir durante toda la vida, mientras que las formas adquiridas esporádicamente tienden a resolverse espontáneamente eventualmente después de uno a tres años.