Vogt syndrome - Koyanagi - Harada

¿Qué es Vogt – Koyanagi – Harada? syndrome?

El síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) es una enfermedad multisistémica que se presenta con una combinación de ophthalmological, signos y síntomas neurológicos y dermatológicos.

• El principal hallazgo clínico definitorio de VKH es grave bilateral granulomatous panuveitis (inflammation en todo el tracto uveal en el ojo).
• Cutaneous las características incluyen vitiligo, alopecia areata, y poliosis (blanco hair)
• Neurological Las características incluyen meningismo (síntomas de meningitis sin inflamación), pérdida de audición y tinnitus.

¿Quién contrae el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Se informa que VKH tiene una variación regional y global significativa [1]. VKH es más predominant en pacientes con piel más oscura pigmentation que en caucásicos y personas de ascendencia turca. Los pacientes con VKH son más comúnmente de origen asiático, hispano, indio, nativo americano o mediterráneo. [2]. Hay dos veces más mujeres afectadas por VKH que hombres [3].

La VKH se diagnostica principalmente en pacientes adultos y de mediana edad de 20 a 50 años, aunque también se ha informado su aparición en la infancia o la vejez. [4–6].

¿Qué causa el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

La causa exacta de VKH aún no se ha establecido. Es un autoimmune inflammatory condición mediada por CD4 + T cells focalización melanocytes [7,8]. Genetic predisposition y / o una exposición no especificada a un virus puede estar involucrada [1].

¿Cuáles son las características clínicas del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Clásicamente, VKH tiene cuatro etapas clínicas. Las características clínicas varían, dependiendo del grupo étnico. Las características dermatológicas se observan con mayor frecuencia en el chronic etapa convaleciente [1].

the prodromal escenario

La etapa prodrómica de VKH puede imitar viral infection y dura de 1 a 2 semanas [2]. Los síntomas son principalmente neurológicos e incluyen:

• Headache
• Neck stiffness
• Photophobia
• Fever
• Dolor orbital
• Cuero cabelludo y sensibilidad general de la piel.
• Focal déficits neurológicos (p. ej., parálisis del nervio craneal).

Los síntomas auditivos incluyen:

• Pérdida de audición (particularmente para frecuencias más altas)
• Molestias cuando se expone a sonidos a volumen normal
• Vértigo
• Tinnitus [2].

the acute escenario

La etapa aguda de VKH afecta el ojo y dura varias semanas. [2].

• The main symptom de la etapa aguda de VKH es visión borrosa en ambos ojos [1].
• Los hallazgos oftalmológicos son panuveitis o later uveitis, con multifocal serous desprendimientos de retina [2].
• El reconocimiento temprano y el tratamiento pueden prevenir la progresión a convalecientes crónicos y crónicos recurrent etapas de la enfermedad [7].

La etapa de convalecencia crónica

Muchos pacientes con VKH aguda pasan a la etapa de convalecencia crónica de VKH, aproximadamente 3 a 4 meses después del inicio de la enfermedad. [9,10]. Esto generalmente dura algunos meses o años. [1,2].

• Los hallazgos oftalmológicos de la fase convaleciente crónica de VKH incluyen panuveítis no granulomatosa y depigmentation de la coroides (capa media del ojo), con un color naranja brillante fundus (un ‘resplandor del atardecer’) [10,11].
• Los hallazgos dermatológicos son poliosis de las cejas y pestañas, vitiligo y alopecia areata. [1].

La etapa recurrente crónica.

El 25% de los pacientes con VKH aguda desarrollan la fase recurrente crónica de la enfermedad 6–9 meses después de la presentación inicial [1,2].

• Los hallazgos oftalmológicos son granulomatosos recurrentes. previous uveítis y engrosamiento coroideo.

• El vitiligo y la alopecia areata pueden tener fases de relapse and remission.

¿Cuáles son los hallazgos dermatológicos en el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Alrededor del 30% de los pacientes con VKH desarrollan hallazgos dermatológicos. [12]. El vitiligo, la poliosis y la alopecia areata generalmente ocurren en la etapa de convalecencia crónica de la enfermedad. [13].

¿Cuáles son las complicaciones del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Los pacientes con VKH pueden desarrollar complicaciones que amenazan o perjudican la visión, como:

• Desprendimiento de retina en la fase aguda [2]
• Secondary glaucoma en la fase crónica (45% de los casos de VKH)
• waterfalls (42% de los casos [11,14,15])
• Subretinal fibrosis (40% de los casos [16])

¿Cómo se diagnostica el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Los criterios de diagnóstico para VKH incluyen inflamación de ambos ojos sin evidencia de otro ocular enfermedad, una historia de traumao cirugía ocular [17].

Hay tres categorías distintas de la enfermedad. [17]:

1. VKH completa: donde hay compromiso ocular bilateral (con criterios detallados según la etapa de la enfermedad), además de signos neurológicos y dermatológicos; Los signos neurológicos pueden resolverse, mientras que los signos dermatológicos no preceden al inicio de la uveítis.
2. VKH incompleta: donde los hallazgos oftalmológicos son los de pacientes con VKH completa, más signos neurológicos o dermatológicos.
3. Probable VKH: donde los hallazgos oftalmológicos son como para pacientes con VKH completa, pero sin signos neurológicos o dermatológicos.

Which is the differential diagnosis para el síndrome de Vogt – Koyanagi – Harada?

Los diagnósticos diferenciales para los signos y síntomas oftalmológicos de la enfermedad incluyen:

• Trauma previo – incluyendo oftalmia simpática (inflamación de la conjunctiva o el globo ocular; La oftalmia simpática puede tener un cuadro clínico casi idéntico al de VKH, incluidas sus manifestaciones dermatológicas. [18]
• Infección – incluyendo bacterial o infección micótica, tuberculosis o sífilis [1]
• Malignancy – como intraocular lymphoma, systemic linfoma o leukemia [1]
• Enfermedad inflamatoria – incluyendo posterior bilateral escleritis, sarcoidosis o coroidopatía por lupus (degradación del recubrimiento ocular debido al lupus) [1].

¿Cuál es el tratamiento para el síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

La VKH aguda debe tratarse de forma agresiva con un corticosteroide sistémico (la duración mínima del tratamiento es de 6 meses), combinada con un agente ahorrador de corticosteroides, como ciclosporina, metotrexato o micofenolato mofetilo. [1]. Anti-tumor necrosis Se pueden considerar agentes de factor alfa (TNF) u otros agentes biológicos en pacientes que no responden a los corticosteroides combinados con agentes ahorradores de corticosteroides [1].

El objetivo del tratamiento es amortiguar la respuesta inflamatoria y prevenir complicaciones oculares, como el fondo de luz del atardecer, cataratas, glaucoma y neovascularización coroidea. [1].

¿Cuál es el resultado del síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada?

Se describen mejores resultados visuales en aquellos pacientes que se someten a un tratamiento rápido y agresivo de VKH. Sin embargo, una proporción significativa de pacientes aún desarrolla complicaciones que afectan la visión. Las cataratas y el glaucoma a menudo requieren tratamiento quirúrgico [1,2].

Favorable forecast Los factores incluyen una buena agudeza visual inicial y el inicio del tratamiento en la etapa aguda y no crónica de la enfermedad. [11,15,19].