Desmoplastic melanoma

What is it desmoplastic melanoma?

El melanoma desmoplásico es una forma rara de invader melanoma, una piel Cancer that arises from pigment cells (melanocytes)

• El melanoma desmoplásico a menudo involucra fibras nerviosas, cuando se llama melanoma neurotrópico.
• the evil one cells within dermis están rodeados de tejido fibroso.
• A veces surge debajo de un lentigo maligna, un tipo de melanoma in the place.

Melanoma management is evolving. For updated recommendations, see the Australian Cancer Council's Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Melanoma.

¿Quién contrae melanoma desmoplásico?

El melanoma desmoplásico representa aproximadamente el 1% del melanoma en Australia y Nueva Zelanda.

• Suele ocurrir en individuos de piel blanca.
• El melanoma desmoplásico es más común en hombres (65%) que en mujeres.
• La mayoría son personas mayores.

Los principales factores de riesgo para el melanoma desmoplásico son:

• Edad creciente
• Previous invasive melanoma or melanoma in situ
• Piel clara que se quema fácilmente
• La piel dañada por el sol.

¿Cuáles son las características clínicas del melanoma desmoplásico?

El melanoma desmoplásico es más común en áreas de la cabeza y el cuello expuestas al sol (> 50%). El melanoma desmoplásico generalmente carece de los signos de advertencia de melanoma ABCD: asimetría, irregularidad del borde, variación de color, diámetro grande.

Se presenta como un área de piel engrosada que se agranda lentamente, a veces descrita como scar-me gusta. A menudo es del color de la piel pero puede ser pigmented. Se vuelve más distintivo en el tiempo, a menudo crece durante meses o años antes de ser reconocido. Las características incluyen:

• Consistencia firme similar a una cicatriz con una superficie lisa o irregular
• Flat or elevated papule, license plate or nodule
• Tamaño> 6 mm y, a menudo, de 1 a 2 centímetros de diámetro en el momento del diagnóstico
• Bordes irregulares o regulares (más a menudo irregulares)
• Variable pigmentation – más a menudo de color de piel o rosa, pero también puede tener áreas de color marrón, gris, azul o negro.

El melanoma invasivo profundo a menudo tiene las siguientes características:

• Un engrosado injury
• Mayor cantidad de colores, especialmente azul o negro.
• Ulceration or bleeding
• Picazón o picazón.

Which is the differential diagnosis del melanoma desmoplásico?

No es raro que el melanoma desmoplásico pueda confundirse con otro benign lesiones, tales como:

• Melanocytic naevi (moles)
• Dermatofibroma
• Hypertrophic scar
• Neurofibroma.

¿Cuál es la causa del melanoma desmoplásico?

El melanoma desmoplásico se debe al desarrollo de células pigmentarias malignas (melanocitos) dentro de la dermis. Estas células pueden surgir dentro de otro tipo de melanoma o en la piel de apariencia normal anterior. Se desconoce qué provoca que los melanocitos se vuelvan malignos, pero es probable que sea una serie de cambios DNA.

What tests should be done?

Es esencial diagnosticar con precisión el melanoma desmoplásico. Es importante contar con una historia clínica cuidadosa, lo que incluye señalar los tratamientos previos recibidos para lesiones no resueltas. La palpación es un paso importante, ya que una gran mayoría de melanomas desmoplásicos son indurated. El diagnóstico clínico es ayudado por la dermatoscopia y la piel. biopsy (usually excision biopsia). Dependiendo del grosor y la proporción de desmoplasia dentro del melanoma invasivo, el centinela lymph node Se pueden recomendar biopsias, estudios de imágenes y análisis de sangre.

Como el melanoma desmoplásico se encuentra comúnmente en la cabeza y el cuello, y con el lentigo maligno, es posible que si tales lesiones se biopsian solo parcialmente, se pueda pasar por alto el melanoma desmoplásico. Reflectancia confocal microscopy puede ser útil para ayudar a guiar el sitio de la biopsia.

Dermoscopy

La dermatoscopia puede ser útil para distinguir el melanoma desmoplásico de otras lesiones cutáneas. Las características dermatoscópicas más frecuentemente observadas del melanoma desmoplásico son:

• Características melanocíticas en aproximadamente el 50% (glóbulos pigmentados o red)
• Asymmetric structure and colors
• Regression características: áreas similares a cicatrices, puntos grises
• Colores múltiples
• Atypical or polymorphous vascular model
• Estructuras cristalinas.

Biopsy

Si la lesión cutánea sospecha de melanoma desmoplásico, debe cortarse con urgencia (biopsia por escisión).

The pathological diagnosis of melanoma can be very difficult. Histopathological Las características del melanoma desmoplásico incluyen:

• Un atípico paucicelular spindle cell proliferation, separados por fibrocolágeno stroma dentro de la dermis o subcutaneous grease.
• Hay melanoma suprayacente in the place, típicamente de tipo lentigo maligno, en aproximadamente el 75% de los casos.
• Nervio infiltration or neurotropismo se encuentra en aproximadamente la mitad de desmoplástico melanomas.
• Lymphocytic nodular aggregates puede verse en asociación con melanoma desmoplásico, pero no son diagnósticos.

Las manchas inmunohistoquímicas para melanoma pueden ser útiles.

• S100 y Sox 10 suelen ser positivos.
• HMB-45 y Melan-A son generalmente negativos.
• nervio p75 growth factor es un marcador para el melanoma de células fusiformes.

Pathology report

the pathologistThe report should include a macroscopic description of the specimen and melanoma (naked eye) and a microscopic description.

• Diagnosis of primary melanoma
• Breslow thickness to the nearest 0.1 mm
• Clark's invasion level
• Márgenes de escisión, el tejido normal alrededor de un tumor
• Mitotic rate - a measure of how fast cells are proliferating
• Whether or not there is ulceration
• La proporción del melanoma invasivo que es desmoplásico

The report may also include comments on the cell type and its growth pattern, invasion of blood vessels or nerves, inflammatory respuesta, regresión y si hay un asociado nevus u otra forma de melanoma.

El melanoma desmoplásico se clasifica en subtipos “puro” o “mixto”, que reflejan el grado de desmoplasia. Los subtipos mixtos incluyen un componente de melanoma de células fusiformes.

• Subtipo puro: ≥ 90% de desmoplasia
• Subtipo mixto: <90% de desmoplasia

What is the thickness of Breslow?

Breslow thickness is reported for invasive melanomas. It is measured vertically in millimeters from the top of the granular layer (o base de ulceración superficial) hasta el punto más profundo de afectación tumoral. En la mayoría de los melanomas, es un fuerte predictor de resultados; cuanto más grueso es el melanoma, más probable es que metastasis.

En el melanoma desmoplásico, el grosor de Breslow suele ser grueso (3–4 mm). La supervivencia libre de enfermedad es peor para el melanoma con un grosor de Breslow> 4 mm, pero es ligeramente más favorable para el melanoma desmoplásico puro que otras formas de melanoma del mismo grosor.

What is Clark's level of invasion?

El nivel de Clark indica el plano anatómico de la invasión. Cuanto más profundo es el nivel de Clark, mayor es el riesgo de metastasis (propagación secundaria). No se considera útil para predecir el resultado en el melanoma desmoplásico.

¿Cuál es el tratamiento para el melanoma desmoplásico?

El tratamiento inicial de un melanoma desmoplásico es la escisión quirúrgica.

• Para el melanoma desmoplásico puro, se puede recomendar un margen de 2 cm de tejido normal, sea cual sea su grosor.
• Para el melanoma desmoplásico mixto, los márgenes siguen las pautas para otras formas de melanoma invasivo (1–2 cm, dependiendo del grosor de Breslow).

Assistant radiotherapy puede considerarse para melanoma desmoplásico puro, espesor de Breslow> 4 mm, perineural invasión o márgenes quirúrgicos positivos.

Staging

La estadificación del melanoma significa analizar las características primarias del tumor (incluido el grosor de Breslow y la presencia de ulceración), la propagación del melanoma al lymph nodes, la propagación del melanoma a sitios locorregionales o distantes, y el nivel de lactato deshidrogenasa (LDH).

La mayoría de los especialistas en melanoma se refieren al Comité Estadounidense Conjunto sobre el Cáncer (AJCC) cutaneous pautas de estadificación del melanoma (8^th Edición). Se utilizan los mismos criterios de estadificación en todos los melanomas, independientemente de su patrón de crecimiento.

Stage 0 – melanoma in situ

Level 1 – Thin melanoma <2 mm de espesor

Stage 2 – Thick melanoma> 2 mm thick or> 1 mm thick with ulceration

Stage 3 – Disseminated melanoma to involve local lymph nodes

Stage 4 – Distant metastasis have been detected

Should the lymph nodes be removed?

If local lymph nodes become enlarged due to metastatic melanoma, must be completely removed. This requires a surgical procedure, usually in general. anesthetic. If they are not enlarged, they can be analyzed to see if there is microscopic spread of the melanoma. The test is known as a sentinel node biopsy.

In New Zealand, many surgeons recommend sentinel lymph node biopsy for melanomas thicker than 1 mm, especially in younger people. However, although biopsy can help stage cancer, it does not offer any survival advantage. The need for a sentinel lymph node biopsy is currently controversial.

• Con melanoma desmoplásico puro, se informa que el riesgo de afectación ganglionar regional es bajo. Es posible que no se recomiende una biopsia de ganglio linfático centinela.
• Con el melanoma desmoplásico mixto, el riesgo de afectación ganglionar regional es mayor, y las recomendaciones son las mismas que para otros tipos de melanoma invasivo.

Lymph nodes containing metastatic melanoma often enlarge rapidly. An involved node is usually not tender and has a firm to hard consistency. If this occurs between planned follow-up visits, tell your doctor right away.

El melanoma desmoplásico tiene una alta carga mutacional, lo que puede aumentar la posibilidad de respuesta a la inmunoterapia con medicamentos anti-PD-1 / PD-1L como pembrolizumab o nivolumab.

What happens at the follow-up?

El objetivo principal del seguimiento es detectar las recurrencias temprano, pero también ofrece la oportunidad de diagnosticar un nuevo melanoma primario en la primera oportunidad posible.

The Australian and New Zealand Melanoma Management Guidelines (2008) make the following recommendations for the follow-up of patients with invasive melanoma.

• Self-examination of the skin
• Follow-up intervals are preferably semi-annually for five years for patients with stage 1 disease, quarterly or quarterly for five years for patients with stage 2 or 3 diseases, and annually thereafter for all patients.
• Provide education and support to help the patient adjust to his illness.

Follow-up appointments may include:

• Una revisión de la cicatriz donde se extrajo el melanoma primario: el melanoma desmoplásico puede reaparecer en el sitio original (local reappearance)
• An idea of regional lymph nodes
• A general examination of the skin.
• A complete physical exam

In those with more advanced primary disease, follow-up may include:

• Blood tests, including LDH
• Images: ultrasoundX-rays Connecticut, Magnetic resonance and PET scan.

Por lo general, las pruebas no valen la pena para pacientes con melanoma en Etapa 1 o Etapa 2, a menos que haya signos o síntomas de recurrencia o metástasis de la enfermedad. No se necesitan pruebas de rutina para pacientes sanos que han permanecido bien durante cinco años o más después de la extirpación de su melanoma, en cualquier etapa.

What is the outlook?

El riesgo de propagación y muerte final por melanoma invasivo depende de varios factores, pero el principal es el grosor medido del melanoma en el momento de su extirpación quirúrgica. Hay informes contradictorios sobre forecast indicadores y resultados para el melanoma desmoplásico, debido a su rareza, diferencias en la interpretación patológica y diferentes diseños / metodología de estudio. Los resultados de los tres estudios se describen a continuación.

• Las tasas de supervivencia general a 5 años fueron mejores para 280 pacientes con located melanoma desmoplásico (90%, grosor medio de Breslow 2,5 mm) en comparación con 7767 pacientes con melanoma no desmoplásico (82%, grosor medio de Breslow 1,6 mm).
• Un estudio de 1129 pacientes con melanoma desmoplásico en los Estados Unidos (1992–2007) informó una tasa de supervivencia específica a 5 años del 85% y una supervivencia a 10 años del 80%. La edad avanzada, el sitio anatómico de la cabeza y el cuello y el grosor del tumor> 2 mm, la ulceración, la afectación de los ganglios linfáticos y la no recepción de la cirugía se asociaron con una menor supervivencia.
• Un estudio de 1.735 pacientes con melanoma desmoplásico, también en los Estados Unidos (1988-2006), informó que la supervivencia general a los cinco años era del 65% y que la escisión local amplia se asociaba con una mayor supervivencia. Factores pronósticos tradicionales como el grosor de Breslow, nodal positividad y ulceración no predijeron la supervivencia en este grupo de pacientes.