Necrolytic migratory erythema

¿Qué es necrolítico migratorio? erythema?

El eritema migratorio necrolítico es una característica eruption generalmente ocurre en el glucagonoma syndrome. El síndrome de glucagonoma se debe a un cáncer canceroso de crecimiento lento. tumor ubicado en las células alfa del páncreas. El glucagonoma es muy raro y afecta a adultos mayores de 50 años. El tumor secreta cantidades excesivas de la hormona glucagón.

Los resultados del exceso de glucagón también incluyen:

  • Mellitus diabetes
  • Pérdida de peso
  • Diarrhea
  • Neurological and psychiatric symptoms
  • Venous thrombosis (blood clots)
  • Anemia
  • Bajos niveles de circulación amino acids

Otras condiciones médicas pueden provocar una erupción similar:

  • Hepatic cirrhosis
  • Enfermedad celíaca
  • Cístico fibrosis causando malabsorción intestinal
  • Deficiencias nutricionales de amino acids, zinc y ácidos grasos esenciales
  • En raras ocasiones, el tratamiento con dosis altas de glucagón para congenital hiperinsulinemia (esto se llama iatrogénico eritema migratorio necrolítico)

¿Cómo es el eritema migratorio necrolítico?

El eritema migratorio necrolítico puede afectar cualquier sitio, pero con mayor frecuencia afecta la región genital y anal, las nalgas, la ingle y la parte inferior de las piernas. La erupción fluctúa en severidad. Inicialmente hay un área roja en forma de anillo que se ampolla, erosiona y forma costras. Puede causar mucha picazón y dolor. A medida que se cura, puede dejar una marca marrón.

También da como resultado un dolor en la lengua suave, dolor en la boca, labios secos y agrietados nail.

Necrolytic migratory erythema

glucagon1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisinkildm2xq-1726261-3662705

Necrolytic migratory erythema

glucagon2__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildfd-8621667-8295683

Necrolytic migratory erythema

glucagon3__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisinkildm2xq-7357940-8044414

Necrolytic migratory erythema

glucagonoma1__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisinkilde5n10-2050039-6797308

Necrolytic migratory erythema

glucagonoma2__protectwyjqcm90zwn0il0_focusfillwzi5ncwymjisingildiwxq-2811359-1964953

Necrolytic migratory erythema

El eritema migratorio necrolítico se parece al sarpullido que surge en la acrodermatitis enteropática, que se debe a la deficiencia de zinc.

¿Cómo surge el eritema migratorio necrolítico?

No se sabe cómo surge la erupción. Puede deberse a una deficiencia relativa de zinc, aminoácidos o ácidos grasos esenciales, posiblemente porque el tumor reduce la cantidad de albúmina que normalmente los transporta por el cuerpo.

El exceso de glucagón puede aumentar la cantidad de inflammation en la piel, particularmente en sitios de fricción. También eleva la sangre. glucose, que finalmente conduce a la diabetes mellitus. Destruye las proteínas y las grasas, lo que resulta en pérdida de peso, anemia y bajos niveles de aminoácidos.

¿Cómo se diagnostica el eritema migratorio necrolítico?

Blood tests can include:

  • Conteo sanguíneo, que puede revelar anemia
  • Prueba de tolerancia a la glucosa, para evaluar la diabetes mellitus.
  • Función hepática, que puede detectar crecimientos secundarios en el hígado.
  • Serum niveles de glucagón, que pueden ser hasta 1000 veces normales
  • Niveles de aminoácidos, que pueden ser muy bajos.
  • Serum insulin, gastrina y vasoactivo intestinal peptide niveles, que pueden revelar otros endocrine abnormalities

A skin biopsy del eritema migratorio necrolítico puede revelar inflamación y separación de las capas superficiales del epidermis.

Un glucagonoma generalmente se detecta en la cola del páncreas por computed tomography (Connecticut exploración), aunque la radiografía de tórax convencional, magnetic resonance image (Magnetic resonance) y eje celíaco angiography También puede ser útil.

¿Cuál es el tratamiento para el eritema migratorio necrolítico?

El eritema migratorio necrolítico generalmente desaparece una vez que el tumor de glucagonoma se ha extirpado quirúrgicamente. Sin embargo, si el tumor ya se ha diseminado a otros órganos como el hígado, la cirugía no es tan efectiva.

Mientras espera la cirugía, la somatostatina, un medicamento que inhibe el glucagón, puede ser útil. Los suplementos de zinc pueden dar como resultado la resolución completa de la erupción en algunos pacientes.

Chemotherapy Los tratamientos que incluyen estreptozocina, fluorouracilo, dacarbazina y octreotida también pueden ayudar a algunos pacientes.

Alrededor del 50% de los pacientes mueren dentro de los 5 años posteriores al diagnóstico de eritema migratorio necrolítico.