Langerhans cell histiocytosis

What are they Langerhans cells?

Las células de Langerhans son immune cells que normalmente se encuentran dentro del epidermis donde actúan como antigen-presentar células en un sistema de alerta temprana que lucha contra materiales extraños como bacteria. Pueden migrar a las glándulas linfáticas locales, pero generalmente regresan a la piel.

¿Qué es la célula de Langerhans? histiocytosis?

La histiocitosis de células de Langerhans (HCL) se refiere a un aumento reactivo en el número de células de Langerhans en la piel y otros órganos (ver histiocitosis). La histiocitosis de células de Langerhans también se puede llamar “histiocitosis de clase I” o “histiocitosis X”.

¿Quién contrae histiocitosis de células de Langerhans?

La histiocitosis de células de Langerhans es una afección poco frecuente, ligeramente más común en niños que en niñas, que afecta a aproximadamente uno de cada 5 millones de niños y menos adultos. La histiocitosis de células de Langerhans puede desarrollarse a cualquier edad, pero ocurre con mayor frecuencia en la infancia (1-3 años de edad).

¿Cómo se clasifica la histiocitosis de células de Langerhans?

Hay una variedad de formas en que esta enfermedad puede presentarse y algunos de los patrones bien reconocidos de esta enfermedad han recibido nombres separados:

• Enfermedad de Letterer-Siwe
• Enfermedad de Hand-Schuller-Christian
• Eosinophilic granuloma
• Congenital reticulohistiocitosis autocurativa.

Todos estos subtipos se superponen y la enfermedad de la piel es similar para todos ellos. Generalmente se presenta con muchos pequeños rosáceos o marrón rojizo. papules en la piel que puede formar costras e infectarse.

Información reciente sugiere que la histiocitosis de células de Langerhans puede ser una reacción a un virus subyacente infection. En al menos algunos casos se ha asociado con el virus Epstein Barr.

Enfermedad de Letterer-Siwe

• Se presenta en niños muy pequeños (generalmente menores de dos años)
• Involucra muchos órganos en el cuerpo, incluidos huesos, pulmones, hígado y lymph nodes
• La enfermedad de la piel generalmente afecta el cuero cabelludo, el cuello, las axilas, la ingle y el tronco.
• Nail, las palmas y las plantas también pueden estar involucradas.
• Aparece como pequeñas pápulas o ampollas rosadas que pueden estar en costra o infectadas
• Puede parecer infancia seborrheic dermatitis, particularmente en el cuero cabelludo (tapa de cuna)

Enfermedad de Hand-Schuller-Christian

• Con mayor frecuencia afecta a niños de 2 a 6 años de edad.
• Puede ser muy persistente
• Pápulas rosadas con costras en la piel en un tercio
• Ulcers en la boca o genitales
• A menudo resulta en diabetes insípida (incapacidad para concentrar la orina y retener agua)
• Lesiones óseas (particularmente el cráneo)
• Ojos saltones (raro)

Granuloma eosinofílico

• Un tipo limitado de histiocitosis de células de Langerhans
• Afecta principalmente a niños en edad escolar.
• Generalmente se presenta como un solo hueso injury
• Puede ocurrir con menos frecuencia en otros lugares, incluida la piel.
• En la piel, se presenta como pápulas con costras de color marrón rojizo.

Reticulohistiocitosis congénita de autocuración

• También conocida como enfermedad de Hashimoto-Pritzker
• Presente al nacer o se desarrolla pocos días después del nacimiento.
• Presenta como extended bultos de color marrón rojizo en la piel
• Los bultos se rompen en unas pocas semanas y dejan costras que se curan sin ningún tratamiento.
• No afecta a otros órganos.

¿Cómo se diagnostica la histiocitosis de células de Langerhans?

La aparición de la eruption o las radiografías y las exploraciones de los órganos internos pueden dar al médico una pista sobre el diagnóstico. Una piel biopsy del área afectada generalmente se necesita para confirmar el diagnóstico. Los resultados de la biopsia no dan ninguna indicación del curso probable de la enfermedad.

El diagnóstico puede ser obvio cuando el tejido de la biopsia se examina con un microscopio, pero a menudo se necesitan tinciones especiales para identificar claramente el tipo de histiocitosis.

Cuando la histiocitosis se diagnostica en un órgano (p. Ej., La piel o el hueso), se controlan otros órganos como la sangre, los pulmones, el hígado y los riñones para determinar si también están afectados por la histiocitosis.

¿Cuál es el tratamiento para la histiocitosis de células de Langerhans?

El tratamiento depende de la gravedad de la enfermedad y la cantidad de órganos involucrados. La evidencia de daño a los órganos es más importante que la participación del órgano como tal.

La enfermedad limitada a la piel solo puede no requerir tratamiento si es leve. Si el tratamiento es necesario debido a molestias o problemas cosméticos, se pueden usar los siguientes tratamientos:

• Current corticosteroids

• Photochemotherapy (PUVA)

• Antisépticos y antibióticos tópicos.

• Topical Nitrogen Mustard

• Thalidomide

La enfermedad que afecta áreas limitadas del hueso puede tratarse si causa dolor o si existe riesgo de deformidad o fractura. La enfermedad ósea limitada se puede tratar con:

• Anti- no esteroideoinflammatory drugs

• Inyecciones de esteroides en el área afectada

• Curetaje (raspado del área afectada)
• Radiotherapy.

Cuando se daña más de un órgano (p. Ej., Piel y hueso) chemotherapy generalmente se considera. Los niños generalmente se prueban con corticosteroides orales primero, progresando a quimioterapia si esto no es efectivo. No está claro en este momento cuál es la forma más efectiva y segura de quimioterapia. Las decisiones sobre la quimioterapia se basan en la probabilidad a largo plazo. forecast para una persona individual

• Es probable que a las personas mayores de 2 años cuando se les diagnostica histiocitosis y que NO tienen afectación de la sangre, el hígado, los pulmones o el bazo les vaya muy bien y se les puede tratar con un solo medicamento de quimioterapia.
• Los niños más pequeños con afectación de órganos clave como la sangre, el hígado, los pulmones o el bazo pueden requerir regímenes de quimioterapia más complicados con múltiples medicamentos.
• LCH puede responder a la BRAF-Inhibidores V600, vemurafenib y dabrafenib.

No todas las personas con afectación de múltiples órganos responderán al tratamiento.

¿Cuál es el pronóstico para la histiocitosis de células de Langerhans?

Muchas personas pueden tener una enfermedad leve limitada a un órgano con pocos o ningún síntoma. Estas personas tienen un buen pronóstico.

Otros pueden tener una enfermedad más severa que involucra muchos órganos dentro del cuerpo. Esto puede ser fatal. Los predictores de un mal resultado son:

• Edad menor de dos años al inicio de la enfermedad.
• Enfermedad de muchos órganos.
• Implicación de un órgano vital (sangre, hígado, pulmones o bazo).

Los niños menores de dos años con HCL que afectan muchos órganos tienen una tasa de mortalidad del 40 al 50%. Es poco frecuente que la HCL grave que afecta a muchos órganos ocurra en adultos. Las personas con un solo órgano afectado o enfermedad limitada de los huesos y la piel tienden a mejorar, pero la afección puede durar muchos años y empeorar con el tiempo.