Pathology of extramammary Paget's disease

Introduction

La enfermedad de Paget extramamaria de la piel es un malignancyasociada a la enfermedad de la piel caracterizada por un eczematous eruption of the anogenital región y vulva, donde hay abundancia de apocrine glands. Primary cutaneous existen formas asociadas con subyacente attached carcinoma, además de las formas asociadas con el adenocarcinoma anal, rectal o vesical subyacente. La enfermedad de Paget extramamaria puede preceder a la neoplasia maligna asociada en hasta 15 años.

Histology de la enfermedad de Paget extramamaria

Paget tumor las células se encuentran en el epidermis (Figura 1-3). En raras ocasiones, las células tumorales pueden extenderse al dermis. En lesiones anteriores, las células de Paget se encuentran cerca de la membrana basal y se extienden para llenar toda la epidermis a medida que avanza la afección. Las células tumorales son grandes con clara o eosinophilic cytoplasm, grande pleomorphic nuclei and occasional mitosis (Figura 3). Hyperkeratosis and parakeratosis puede superponerse aggregates de células tumorales (Figura 2). Hyperplasia de la epidermis puede ser scaly, papillomatous or fibroepithelioma de Pinkus-like. Ulceration and pigmentation may be present. Dermal los cambios incluyen un chronic inflammatory infiltrate (Figura 1, 2). Un carcinoma anexial subyacente puede estar presente.

Estudios especiales de la enfermedad de Paget extramamaria

Las células tumorales contienen abundante mucin que puede identificarse mediante tinción con azul Alcian y ácido periódico de Schiff (PAS). Inmunohistoquímicamente, las células de Paget se tiñen para epithelial membrane antigen (EMA), bajo molecular peso citoqueratinas (CK7 +) y CD23 con positividad variable para el antígeno carcinoembrionario (CEA). Las citoqueratinas de alto peso molecular tiñen la epidermis circundante y resaltan las células negativas de Paget.

Differential diagnosis de la enfermedad de Paget extramamaria

Enfermedad mamaria de Paget de la piel: esta afección es cutánea injury que surge de un ductal subyacente in the place carcinoma de mama. La enfermedad de Paget extramamaria carece de la expresión de Her-2 / neu observada en la enfermedad de Paget mamaria. Los tumores de mama y los tumores que se originan de las glándulas apocrinas se tiñen con GCDFP-15.

Melanoma in the place – en contraste con Paget, el melanoma es negativo para las citoqueratinas, EMA y CEA. S100, HMB-45 y MART-1 son generalmente negativos en la enfermedad de Paget y positivos en melanoma.

Carcinoma de células escamosas (SCC) in situ (intraepidermal carcinoma) – P63 es positivo en SCC in situ, diferenciándose de Paget. Cytokeratin siete pueden ser positivos tanto en Paget como en SCC in situ.

Sebaceous carcinoma in situ – adipophilin positivo, CEA negativo, GCDFP-15 negativo.