Lo que es específico antibody ¿deficiencia?
Un paciente con una deficiencia específica de anticuerpos no puede producir IgG molecules a los polisacáridos en encapsulated bacteria (as steotococci pneumonia, Staphylococcus aureusand Haemophilus influenzae) Esto hace al paciente vulnerable a recurrent bacterial infecciones pulmonares (neumonía), breast infecciones, infecciones del oído (otitis media), y otros.
La deficiencia específica de anticuerpos también se llama deficiencia selectiva de anticuerpos, deficiencia parcial de anticuerpos y deterioro polisacárido sensitivity.
¿Quién contrae deficiencia específica de anticuerpos?
La deficiencia específica de anticuerpos generalmente se diagnostica en niños en edad preescolar y ocurre tanto en niñas como en niños de todas las razas.
¿Qué causa la deficiencia específica de anticuerpos?
Se desconoce la causa exacta de la deficiencia específica de anticuerpos, pero es probable que se deba a un genetic mutation. Puede deberse a una falla en la comunicación entre B cells y otras células en el sistema inmune.
¿Cuáles son los signos y síntomas de la deficiencia específica de anticuerpos?
Algunos pacientes con deficiencia específica de anticuerpos son asymptomatic porque otros componentes de su sistema inmune siguen siendo funcionales. Otros pacientes pueden presentar:
- Otitis media, sinusitis, bronquitis, neumonía y otras infecciones bacterianas.
-
Infecciones que no son tan graves como las de inmunodeficiencia combinada grave o agammaglobulinemia relacionada con x
- Atopic eczema y asma (que afecta al 50% de los pacientes con deficiencia específica de anticuerpos)
¿Cómo se diagnostica la deficiencia específica de anticuerpos?
El diagnóstico de deficiencia específica de anticuerpos se basa en:
- Niveles normales de T y B lymphocytes
- Niveles normales de immunoglobulins incluidas las subclases de IgG
- Ausencia de otra enfermedad de inmunodeficiencia detectable (incluido el virus de inmunodeficiencia humana infection, HIV)
- Antecedentes de infecciones respiratorias recurrentes.
- Administrar la vacuna antineumocócica estándar y luego encontrar la falta de formación de anticuerpos después de 4 a 6 semanas.
¿Cómo se trata la deficiencia específica de anticuerpos?
El tratamiento para la deficiencia específica de anticuerpos se centra en:
- Infection control con antibióticos en dosis altas durante diez días o diariamente por prophylaxis contra la infección
- Immunoglobulin terapia de reemplazo administrada por vía intravenosa o subcutánea si está indicado
- Estimulando una mejor respuesta inmune a la vacunación mediante el uso de una vacuna de polisacárido neumocócico heptavalente o 13 valente conjugate con proteína y HIB, una vacuna anti-Haemophilus.
Primary Los objetivos del tratamiento son prevenir bronquiectasias y cicatrices en los pulmones por infecciones respiratorias repetidas y mantener la calidad de vida en general.
Which is the forecast para la deficiencia específica de anticuerpos?
El pronóstico para pacientes con deficiencia específica de anticuerpos es generalmente razonable. Se sabe que los niños superan naturalmente la deficiencia específica de anticuerpos y aquellos que no lo hacen aún pueden mantener una buena calidad de vida con la terapia con antibióticos e inmunoglobulinas.
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