Intravascular lymphoma

What is it intravascular lymphoma?

El linfoma intravascular es un subtipo raro de linfoma de células B grandes en el que las células de linfoma proliferan dentro del lumen when I was little blood vessels. Con mayor frecuencia se presenta con el sistema nervioso central (CNS) y signos cutáneos. los cutaneous La variante del linfoma intravascular se limita a la piel. [1].

El linfoma intravascular también se conoce como linfoma intravascular de células B grandes, linfomatosis intravascular, angiotrópico linfoma de células grandes y evil one angioendoteliomatosis. Como el diagnóstico de linfoma intravascular puede ser difícil, a menudo solo se diagnostica en autopsia.

¿Quién contrae linfoma intravascular?

El linfoma intravascular es raro y es cierto incidence es desconocido. La edad de diagnóstico más típica es de 50 a 70 años. Ocurre igualmente en hombres y mujeres. [1–3].

La variante cutánea del linfoma intravascular se diagnostica principalmente en mujeres adultas jóvenes. [1]. Hay formas occidentales y asiáticas de la enfermedad.

¿Qué causa el linfoma intravascular?

El linfoma intravascular es causado por el proliferation of neoplastic lymphoid células dentro capillaries and post-capillary venules. Estas células neoplásicas generalmente son CD20 + maduras B cells (CD20 es un antigen en la superficie de algunas células B), pero ha habido casos raros de T cell o linfoma intravascular de células (NK) [2].

¿Cuáles son las características clínicas del linfoma intravascular?

La presentación del linfoma intravascular es variada. Por lo general, y a diferencia de otras formas de linfoma, no hay tumor células de linfoma circulante masivo o detectable.

• Síntomas B constitucionales, como bajo grado fever, los sudores nocturnos y la pérdida de peso afectan a la mayoría de los pacientes.
• Las lesiones en la variante cutánea del linfoma intravascular son similares a las lesiones cutáneas en el visceral formar [4].
• Progresando rápidamente neurological los signos incluyen demencia, neuropathyy trazo.
• Las características cutáneas que están presentes en el 40% de todos los pacientes con linfoma intravascular incluyen [1,4]:
• Nodules and plates (49%)
• Rojo y gris macules
• Lesiones en las piernas (particularmente la previous aspecto interno de los muslos) y el tronco.

Otras características cutáneas observadas en el linfoma intravascular incluyen:

• Dermal edema (28%) y telangiectasia (20%)
• Lesiones dolorosas (24%).

El linfoma se encuentra en otros órganos en aproximadamente el 30% de los pacientes con características cutáneas. [1]. El bazo, el hígado y la médula ósea están involucrados con menos frecuencia.

¿Cuáles son las complicaciones del linfoma intravascular?

El linfoma intravascular pronto produce múltiples órganos dysfunction, debido a la médula ósea, renal, hepatoesplénico (hígado y bazo) y afectación del SNC. La enfermedad es comúnmente fatal dentro de unos pocos meses de diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el linfoma intravascular?

El linfoma intravascular se diagnostica por piel profunda biopsy de lesiones cutáneas o al azar biopsies de piel aparentemente sana.

• Idealmente, selecciona una cereza angioma a biopsia si está presente (las células neoplásicas pueden quedar atrapadas en estos) [5].
• Reactivo perivascular infiltrators en forma de pequeño lymphocytesand plasma Las células acompañan a las células linfoides anormales en los capilares cutáneos.
• Si las biopsias cutáneas no son diagnósticas, se debe realizar una biopsia en otros órganos sospechosos de estar involucrados.
• Se requiere inmunofenotipado de células linfoides intravasculares (utilizando marcadores CD20 y otros) para diferenciar Cell B linfoma intravascular de subtipos de linfoma de células T o células NK más raros.
• Las imágenes deben incluir magnetic resonance image (Magnetic resonance) por sospecha de afectación del SNC.
• Los hallazgos sanguíneos no específicos pueden incluir [6]:
  • Aumento de la lactato deshidrogenasa y beta-2 microglobulina (en 80-90% de los pacientes)
  • Anemia (sesenta y cinco%)
  • High erythrocytes Velocidad (ESR) (43%)
  • Alteración renal hepatico función tiroidea (15-20%)
  • Monoclonal proteínas (14%).

Which is the differential diagnosis para el linfoma intravascular?

Se pueden considerar varios otros trastornos en pacientes que presentan las características cutáneas del linfoma intravascular. Estos trastornos incluyen:

• Tromboflebitis: no tiene telangiectasia ni systemic features

• Tromboflebitis migratoria: las áreas afectadas migran y afectan principalmente la parte inferior de las piernas

• Erisipela: esto causa fiebre y dolor lymphadenopathy (los pacientes con linfoma intravascular son sub-febrile)

• Erythema nudoso: generalmente se encuentra en las espinillas anteriores

• Poliarteritis nodosa: se caracteriza por la parte inferior de la pierna ulceration y nódulos en un arterial distribution; no favorece los muslos

• Livedo racemosa: esto puede ir acompañado de ulceración y cicatrización
• Septic émbolos – estos presentes como tiernos inflammatory papules que tienden a ocurrir en el digits.

Otras reacciones inflamatorias o inmunes de la lymph nodes Producen linfocitos activados en las vénulas poscapilares sin ningún síntoma constitucional, trastorno sanguíneo o disfunción orgánica.

Intralymphatic histiocytosis es una condición reactiva de macrophages, asociado con reumatoide arthritis. Puede presentarse con lesiones que son clínicamente similares al linfoma intravascular y tiene una proliferación intravascular de células grandes. Puede ser differentiated del linfoma intravascular en inmunofenotipaje, que demostrará macrophage-específicos y la ausencia de marcadores linfoides [7].

¿Cuál es el tratamiento para el linfoma intravascular?

No hay guías publicadas o evidencia de ensayos controlados para el tratamiento del linfoma intravascular.

El consenso general de expertos es que se debe considerar que los pacientes con linfoma intravascular tienen disseminated enfermedad. La mayoría de los pacientes son tratados con terapia intensiva. chemotherapy; particularmente, una combinación del fármaco recombinante anti-CD20 rituximab, ciclofosfamida, doxorrubicina (hidroxidaunomicina), vincristina (Oncovin^®) y esteroides sistémicos, como prednisona o prednisolona (R-CHOP) [1].

Aquellos con un solo cutáneo injury puede ser considerado para el tratamiento con radiotherapy, con o sin quimioterapia.

El seguimiento clínico es obligatorio para detectar la progresión de la enfermedad y la afectación de otros órganos. [4].

¿Cuál es el resultado para el linfoma intravascular?

El linfoma intravascular a menudo tiene un curso fatal debido al diagnóstico tardío y la enfermedad avanzada en el momento del diagnóstico. La biopsia de las lesiones cutáneas permite un diagnóstico precoz.

En general, los pacientes con la variante cutánea de linfoma intravascular tienen mejores resultados que los pacientes con afectación de otros órganos (el 10% de los pacientes con la variante cutánea tienen un desenlace fatal frente al 85% de los pacientes con afectación de otros órganos). los morphology de las lesiones cutáneas no predice el curso clínico o forecast del linfoma; sin embargo, las lesiones cutáneas múltiples se asocian con un peor resultado que las lesiones individuales. [1].